Découverte d’une cardiopathie hypertrophique non ischémique dans un contexte de poussée hypertensive résistante avec triade de Ménard et syndrome de Cushing clinique (prise pondérale de 15kg en 1 an, hirsutisme, érythrose faciale, infiltration diffuse) sur un terrain d’hypertension artérielle connue depuis 1 an, surpoids, tabagisme actif à 22 paquet-années, hypercholestérolémie traitée.

Biologiquement, il est retrouvé : kaliémie 3,9mmol/L, cathécholamines plasmatiques élevées (Noradrénaline 26N, Adrénaline 42N et Dopamine 1,1N), Cortisol libre urinaire (CLU) à 2333μg/24h (N<100) avec ACTH anormalement augmentée(188pg/mL à 8h et 259pg/mL à 20h, N<52).

Morphologiquement, description d’un hypermétabolisme du bras externe de la surrénale gauche de 27×25mm sans autre localisation au 18FDG, la scintigraphie MIBG/Iode123 étant normale.

Un traitement adujvant par alpha et bêtabloquant est mis en place, ainsi qu’un traitement anticortisolique par métopirone qui normalise le CLU en préopératoire.

Une surrénalectomie unilatérale au décours permet la confirmation anatomopathologique d’un phéochromocytome avec sécrétion ectopique d’ACTH : PASS 2/20, Anticorps anti-ACTH éparsement positifs, bilan génétique en cours.

À 3mois postopératoire, l’HTA a régressé avec arrêt de tous les traitements, les cathécholamines urinaires sont normalisées.

Dans ce cas clinique, la régression clinicobiologique du syndrome de Cushing après exérèse du phéochromocytome est en faveur d’une étiologie surrénalienne de la sécrétion ectopique. Seuls quelques rares cas ont été décrits dans la littérature sans certitude sur l’origine exacte de la sécrétion aberrante du cortisol.