Le lupus érythémateux systémique (LES) peut s’associer à des pathologies auto-immune diverses. Cependant, son association à une polyendocrinopathie auto-immune type II est exceptionnelle. Nous rapportant une observation particulière par l’association d’un LES à un syndrome de Schmidt.

Patiente âgée de 32 ans qui a présenté des douleurs abdominales, asthénie et des vomissements. L’examen trouvait une hypotension artérielle, une tachycardie et une mélanodermie généralisée. À l’interrogatoire, notion d’un amaigrissement non chiffré, une mauvaise tolérance au jeune et une asthénie physique plus importante en fin de journée. À la biologie : une hyponatrémie, une hyperkaliémie et une hypoglycémie. Le diagnostic d’insuffisance surrénalienne périphérique a été confirmé par un test au synacthène. La TDM abdominale montrait des surrénales de taille normale. Le bilan thyroïdien montrait une hypothyroïdie périphérique avec positivité des anticorps anti-thyroïdien. Le diagnostic du syndrome de Schmidt était retenu et elle était mise sous un traitement substitutif.

Deux ans après, apparition d’un syndrome de Raynaud, des polyarthralgies d’allure inflammatoire et une péricardite. À la biologie, leuco-lymphopénie, syndrome inflammatoire biologique, consommation du complément, AAN et anti-Sm positifs. Le diagnostic de LES a été alors retenu selon les critères de l’ACR et les critères SLICC.

Notre observation est particulière par la coexistence chez la même patiente d’une polyendocrinopathie auto-immune type II précédant la survenue du LES. Quelques cas ont été rapportés dans la littérature. Les mécanismes physiopathologiques à l’origine de cette association ne sont pas encore clairement élucidés, un terrain immunogénétique prédisposant semble être incriminé.