La NEM1 est une maladie héréditaire rare. Caractérisé par la présence des tumeurs, surtout des glandes parathyroïdes, du pancréas endocrine et de l’antéhypophyse. Nous rapportons le cas d’une patiente ayant une NEM1 découverte dans un bilan d’extension d’un lymphome du cavum.

C’est une patiente de 63 ans, ayant comme antécédents un diabète de type 2 et une hypertension artérielle équilibrés sous traitement. Suivie en médecine interne pour un lymphome du cavum ayant reçu plusieurs cures de chimiothérapie et d’une radiothérapie adjuvante. Elle a bénéficiée dans le cadre du bilan d’extension de son lymphome d’un scanner cérébral et cervico-thoraco-abdominal objectivant des lésions pluri-glandulaires : un incidentalome hypophysaire de 14×13×26mm confirmé par une IRM hypophysaire, dont le bilan de sécrétion est revenu en faveur d’un macro-prolactinome sans retentissement endocrânien ou endocrinien. Une masse surrénalienne unilatérale gauche de 20mm dont le bilan morpho-fonctionnel est en faveur d’un adénome surrénalien non sécrétant. La patiente présente également une hyperparathormonémie hypercalcémiante à imagerie normale. On note la présence d’un goitre multi-hétéro-nodulaire TIRADS 4A.

Une NEM1 a été évoqué devant l’association de deux atteintes cardinales (l’hyperparathyroïdie primaire et le macroprolactinome) et d’autres atteintes secondaires notamment surrénalienne et cutanée. L’étude génétique à la recherche d’une mutation du gène de la menine est en cours.

Les patients suivis pour une NEM1 sont des sujets à de multiples tumeurs nécessitant des explorations. Une enquête génétique est nécessaire afin de dépister et prendre en charge précocement les sujets atteints.