Néphropathie glomérulaire la plus fréquente de l’enfant, il répond habituellement à la corticothérapie (90 % des cas). L’absence de rémission après une corticothérapie orale pleine dose pendant 4 semaines suivi de 3 perfusions de méthylprednisolone définit la corticorésistance (10 % des cas). Un traitement immunosuppresseur est dans ce cas proposé et la maladie évolue dans la moitié de cas vers l’insuffisance rénale terminale. Notre but a été d’identifier une cohorte marocaine ainsi que ses particularités.

Nous rapportons les résultats d’une étude observationnelle rétrospective et monocentrique de type descriptive réalisée dans le service de pédiatrie du CHU Hassan II de Fès. Elle inclue tous patients âgés de 1 à 16 ans présentant un syndrome néphrotique idiopathique n’ayant pas répondu à la corticothérapie initiale entre le 1^er janvier 2012 et le 31 janvier 2017. Ont été exclus, tous les syndromes néphrotiques corticorésistants congénital, infantile et secondaire.

Au total 23 patients ont été enregistrés. La moyenne d’âge était de 6,7 ans avec un sexe ratio de 1,3 pour les filles. Un antécédent de syndrome néphrotique familial était retrouvé chez 9 % des patients avec une mutation NPHS2 négative dans tous les cas. La notion de consanguinité était retrouvée dans 36,4 % des cas majoritairement de premier degré à 22,7 %. Le syndrome néphrotique était révélé dans 56,5 % des cas par un tableau d’anasarque, et était dans l’ensemble profond avec une albuminémie moyenne à 17±4,8g/dL, une protidémie moyenne à 46,2±5,5g/L et une protéinurie moyenne à 147,8±77,4mg/kg/j. Le type de syndrome néphrotique était impur dans plus de la moitié de cas, soit 69,2 %. Tous les patients avaient bénéficié d’une ponction biopsie rénale après corticorésistance avérée révélant une LGM dans 52,1 %. Parmi nos patients, 9,1 % avaient développé des complications infectieuses liées à la corticothérapie (pneumonie et zona). Un traitement immunosuppresseur a était initié chez 78,3 % des patients dont la ciclosporine en première intention dans 72,3 % des cas avec une rémission complète observée dans 13 % des cas à 12 mois de traitement. Le pronostic d’insuffisance rénale terminale a été observé chez 18,1 % de la cohorte dont la moitié a était mis en dialyse chronique.

Bien que de très importantes avancées aient été réalisées au cours des dernières années, des progrès dans la compréhension des mécanismes pathogéniques du SNICR sont encore nécessaires pour instituer une thérapeutique adaptée.