Les vascularites granulomateuses rénales sans atteinte glomérulaire sont des pathologies rares dont la présentation, les étiologies, la prise en charge et le pronostic sont mal connus.

Étude rétrospective multicentrique regroupant tous les cas histologiquement prouvés de vascularites granulomateuses sans atteinte glomérulaire entre 1985 et 2017.

Treize patients étaient inclus, dont 5 hommes (âge médian 60 ans, étendue 30–73). Les patients présentaient des signes généraux avec un syndrome grippal (n=12) et une HTA inconstante (n=4). Il existait une insuffisance rénale aiguë (créatininémie médiane 3,4mg/dL [1,4–9,5]) associée à une faible protéinurie (n=12) (0,45g/g [0–2,6]) et un syndrome inflammatoire biologique (CRP médiane 144mg/L [11–209]). L’hématurie et la leucocyturie étaient inconstantes (respectivement n=8 et n=6). Les atteintes extrarénales étaient articulaires (n=4), pulmonaire (n=3), neurologique (n=3), ophtalmologique (n=3), ORL (n=3) et hépatique (n=3). Toutes les biopsies rénales retrouvaient une inflammation granulomateuse des artères (n=11) et/ou des artérioles (n=8) et rarement de l’interstitium (n=3). Les diagnostics finaux retenus étaient les suivants : 3 vascularites pauci-immunes, 2 sarcoïdoses, 2 vascularites médicamenteuses (antibiotiques et AINS), une péri-artérite noueuse (PAN), une cryoglobulinémie et 3 d’origine indéterminée. Une corticothérapie était instaurée pour tous les patients excepté un des patients présentant une vascularite médicamenteuse. L’évolution était marquée par un décès (hémorragie cérébrale en lien avec la PAN), une insuffisance rénale terminale chez 3 patients (2 vascularites pauci-immunes et une sarcoïdose), et une amélioration de la fonction rénale pour les autres patients (DFG estimé médian 70mL/min/1,73 m² [32–104]), l’évolution la plus favorable concernant les vascularites médicamenteuses (DFG estimé 74 et 104mL/min/1,73 m²).

Le diagnostic étiologique des vascularites granulomateuses est varié et peut être difficile. Le pronostic est très variable selon l’étiologie et semble plus favorable dans les cas attribués à une prise médicamenteuse.