La glomérulonéphrite membranoproliférative type 1 au cours du myélome multiple : à propos d’un cas - 17/09/18
, R. Aoudia 1, M. Omrane 1, S. Chargui 1, H. Gaied 2, M. Jerbi 2, M. Ounissi 1, F. Ben Hamida 1, R. Goucha 2, T. Ben Abdallah 1Résumé |
Introduction |
Les atteintes glomérulaires au cours du myélome multiple (MM) sont variées (amylose AL, maladie de Randall). Les propriétés intrinsèques des immunoglobulines sont responsables de la diversité des lésions rénales. La glomérulonéphrite membranoproliférative type I (GNMP) n’est que rarement décrite au cours du myélome. Nous rapportons un cas de GNMP en rapport avec un MM.
Observation |
Il s’agit d’un patient âgé de 52 ans hypertendu sous quadrithérapie, suivi depuis mars 2014 pour un MM à IgG Kappa stade IIIa. Il a été traité par 4 cycles de thalidomide-dexa puis autogreffe de moelle osseuse en mars 2015. L’évolution était favorable avec persistance d’une réponse stable. En mars 2016, apparition d’un syndrome néphrotique (SN) impur par l’hématurie et l’insuffisance rénale avec une créatininémie à 445 umol/L et protéinurie à 12g/24h, concomitant à une rechute de son MM. Devant le SN survenant dans le cadre de cette dysglobulinémie, une biopsie des glandes salivaires accessoires a été pratiquée et n’a pas montré de dépôts amyloïdes. La ponction biopsie rénale a conclu à une GNMP type I associée à d’importantes lésions tubulo-interstitielles sans stigmates de tubulopathie myélomateuse. À l’immunofluorescence présence de dépôts granuleux pariétaux parsemés dans tous les glomérules d’IgG et C3 associés à des dépôts endomembraneux d’IgM, C1q et chaînes légères à prédominance Kappa. Le dosage du complément C3 sérique était abaissé. Le bilan immunologique Anticorps antinucléaires était négatif. Le traitement spécifique du MM a été repris et l’évolution était marquée par l’amélioration progressive des chiffres de créatininémie atteignant 162 umol/L en décembre 2017 et baisse significative de la protéinurie à 1,75g/24h.
Discussion |
Ce cas combine des facteurs pronostiques propres au MM et à la GNMP. Les Critères de mauvais pronostic (CMP) propres au MM sont la masse (stade IIIB), hypoalbuminémie et la présence d’anomalies cytogénétiques de mauvais pronostic. Les CMP propres à la GNMP : sont l’insuffisance rénale, le SN intense et l’hypertension artérielle sévère. L’instauration conjointe d’une thérapeutique immunosuppressive urgente a renversé le pronostic et a modifié le tournant évolutif de la maladie chez notre patient.
Conclusion |
La GNMP type I est rare au cours du MM. Chez notre patient elle a bien évolué sous traitement spécifique. Ceci doit encourager la pratique de la PBR devant toute atteinte rénale glomérulaire secondaire au MM.
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Vol 14 - N° 5
P. 381-382 - septembre 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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