La maladie de Willebrand comporte un risque hémorragique liée à un déficit en facteur Willebrand, protéine de la coagulation essentielle à l’hémostase primaire et au transport du facteur VIII de la coagulation. La symptomatologie hémorragique est essentiellement cutanéomuqueuse. Le diagnostic repose sur un taux de facteur Willebrand en antigène et/ou en activité<50 %. La sévérité de la maladie est liée à l’intensité du déficit. En cas de chirurgie ou de geste invasif, l’objectif est de corriger l’hémostase afin de maîtriser le risque hémorragique per- et postopératoire. Deux types de thérapeutiques sont disponibles, la desmopressine et les concentrés de facteur Willebrand. Un traitement adjuvant par acide tranexamique peut être associé. Une collaboration multidisciplinaire est nécessaire autour de l’hématologue du centre de référence, afin d’adapter le protocole thérapeutique à chaque situation, en fonction du risque inhérent, d’une part, à la procédure chirurgicale et, d’autre part, au patient lui-même selon son type de déficit, sa symptomatologie hémorragique, et les comorbidités associées.

Von Willebrand disease is a bleeding disorder caused by defective von Willebrand factor (vWF), an essential clotting protein involved in primary haemostasis and factor VIII transport in the bloodstream. Bleeding symptoms are mainly mucocutaneous. A vWF plasmatic levels (antigen or activity) lower than 50% is required for the diagnosis. The severity of the symptoms is related to the vWF plasmatic levels. In case of surgery or invasive procedure, the goal is to correct haemostasis in order to control the bleeding risk. Two treatments are available, desmopressin and vWF concentrates. Tranexamic acid may be used as an adjuvant. A multidisciplinary medico-surgical collaboration with the haematologist from the reference care centre is necessary, in order to adapt the treatment protocol to each situation, according to the risk of the surgical procedure and according to the bleeding risk of the patient himself in accordance with its deficiency, its bleeding symptoms, and other comorbidities.