Dentro de las sorderas neurosensoriales, la sordera autoinmunitaria es una entidad clínica en sí misma, basada en una serie de argumentos experimentales y clínicos. Puede observarse en tres tipos de situaciones: asociada a una enfermedad conocida por tener una base inmunológica dirigida contra el oído interno (y donde la afectación de este forma parte de los criterios diagnósticos), asociada a una enfermedad disinmunitaria o autoinmunitaria (en la que el oído solo es uno de los órganos afectados por mecanismos no específicos del oído interno), o bien en una afectación aislada del oído interno sin manifestaciones sistémicas. La sordera es neurosensorial, en la mayoría de las ocasiones con una progresión rápida e invalidante, bilateral en el 80% de los casos y a menudo se asocia a trastornos vestibulares. Debido a que no existen pruebas formales del carácter autoinmunitario de la sordera (en particular ante la ausencia de pruebas de laboratorio de certeza), su prevalencia no se conoce con detalle y el diagnóstico se establece por exclusión. Sin embargo, ante una sordera neurosensorial rápidamente progresiva es importante sospechar el diagnóstico de sordera autoinmunitaria, porque es una de las pocas formas de sordera neurosensorial potencialmente reversible después de un tratamiento médico. El tratamiento es empírico y no está bien codificado. Se basa en la corticoterapia, que ofrece un argumento diagnóstico de confirmación si desaparecen los síntomas. El lugar de los tratamientos inmunosupresores, que pueden proponerse en caso de corticorresistencia, es motivo de controversia. La administración local de fármacos, como la inyección intratimpánica, suscita muchas esperanzas en el tratamiento de la sordera autoinmunitaria, pero su eficacia aún está por demostrar. Si el cuadro evoluciona hacia una sordera profunda bilateral, se propone la adaptación audioprotésica, y el implante coclear permite pensar en una rehabilitación auditiva comparable a los otros casos de sordera.