Maladie de Castleman localisée avec prolifération lymphoblastique T indolente - 17/12/18
Indolent T-lymphoblastic proliferation in association with localized Castleman disease: A case report
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Résumé |
Nous rapportons le cas d’une femme de 41 ans consultant pour des douleurs pelviennes. L’imagerie par résonance magnétique réalisée retrouvait une masse pelvienne unique, mesurant 50mm de grand axe, à proximité des vaisseaux iliaques droits. L’examen histologique de la pièce d’exérèse retrouvait une tumeur de nature lymphoïde montrant des aspects de maladie de Castleman localisée hyaline vasculaire. Associées, il existait des plages interfolliculaires hyperchromatiques, faites de cellules ressemblant morphologiquement à des thymocytes corticaux. Leur immunophénotype était en faveur d’un stade intermédiaire de différenciation cellulaire T, avec l’expression des CD3, CD4, CD8, TdT, CD1a, CD99, CD2, CD5, CD7 et du CD10, avec un index de prolifération Ki67 à 40 %. Après intégration des données cliniques et moléculaires, le diagnostic final retenu était celui d’une prolifération lymphoblastique T indolente associée à une maladie de Castleman localisée hyaline vasculaire. L’évolution clinique a confirmé le caractère indolent de cette prolifération immature, avec cependant une réévolution locale tardive à 7 ans du diagnostic initial, sans modification histologique, à rattacher à une chirurgie d’exérèse initiale incomplète.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Herein we report the case of a 41-year-old woman who presented with pelvic pain. Magnetic Resonance Imaging exhibited a single pelvic mass, measuring 50mm long axis, alongside the right iliac vessels. Histological examination of the excision specimen showed a lymphoid tumor with features of localized Castleman disease, hyaline vascular type. Moreover we identified multiple interfollicular dark clusters, composed of cells morphologically resembling cortical thymocytes. Their immunophenotype was consistent with an intermediate stage of T-cell differentiation, with the expression of CD3, CD4, CD8, TdT, CD1a, CD99, CD2, CD5, CD7 and CD10, with 40% Ki67. After integration of clinical and molecular data, the retained diagnosis was an indolent T-cell lymphoblastic proliferation associated with hyaline vascular localized Castleman disease. The clinical course confirmed the indolent nature of the proliferation, despite a late local recurrence at 7 years of the initial diagnosis, without histological modification, due to an incomplete initial resection surgery.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Maladie de Castleman localisée, Prolifération lymphoblastique T indolente
Keywords : Localized Castleman disease, Indolent T-lymphoblastic proliferation
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