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SPINAL DYSRAPHISM: MR IMAGING RATIONALE - 21/03/08

Doi : JNR-01-2004-31-1-0150-9861-101019-ART01 

A. ROSSI [1],

A. CAMA [2],

G. PIATELLI [2],

M. RAVEGNANI [2],

R. BIANCHERI [1],

P. TORTORI-DONATI [1]

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Résumé

Dysraphies spinales : aspects en IRM

Le développement de la moelle épinière se déroule au cours de 3 phases successives : la gastrulation (2-3 e semaine), la neurulation primitive (3 e et 4 e semaines) et la neurulation secondaire (5 e et 6 e semaines). Les malformations de la moelle proviennent de défauts survenus lors de ces phases et sont dénommées dysraphies spinales (vertébromédullaires) . Les dysraphies spinales peuvent être subdivisés en dysraphies fermés ou ouverts selon que le tissu nerveux anormal est recouvert ou non par la peau. Les dysraphies comprennent les myéloméningocèles et d'autres anomalies rares telles que les myélocèles, les hémimyéloméningocèles et les hémimyélocèles. Ils sont souvent associés à une malformation de Chiari de type II. Les dysraphies fermées sont subdivisées en deux groupes selon que une masse sous-cutanée est présente ou absente à la partie basse du dos. Les dysraphies spinaux fermés avec masse regroupent les lipomyélocèles, les lipomyéloméningocèles, les méningocèles et les myélocystocèles. Les dysraphies fermées sans masse regroupent les états dysraphiques simples ( tight filum terminale, lipomes intraduraux, persistance de ventricule terminal, sinus dermique) et des états dysraphiques complexes. Cette dernière catégorie correspond à un développement anormal de la notocorde, soit des défauts d'intégration de la ligne médiane (allant de la fistule entérine dorsale complète au kyste neurentérique et diasthématomyélie) ou l'agénésie segmentaire (agénésie caudale et dysgénésie segmentaire spinale). L'imagerie par résonance magnétique est la méthode de choix pour le diagnostic de ces affections.

Abstract

Spinal cord development occurs through the three consecutive periods of gastrulation (weeks 2-3), primary neurulation (weeks 3-4), and secondary neurulation (weeks 5-6). Spinal cord malformations derive from defects in these early embryonic stages, and are collectively called spinal dysraphisms. Spinal dysraphisms may be categorized clinically into open and closed, based on whether the abnormal nervous tissue is exposed to the environment or covered by skin. Open spinal dysraphisms include myelomeningocele and other rare abnormalities such as myelocele, hemimyelomeningocele, and hemimyelocele, and are always associated with a Chiari II malformation. Closed spinal dysraphisms are further divided into two subsets based on whether a subcutaneous mass is present in the low back. Closed spinal dysraphisms with mass comprise lipomyelocele, lipomyelomeningocele, meningocele, and myelocystocele. Closed spinal dysraphisms without mass comprise simple dysraphic states (tight filum terminale, filar and intradural lipomas, persistent terminal ventricle, and dermal sinuses) and complex dysraphic states. The latter category involves abnormal notochordal development, either in the form of failed midline integration (ranging from complete dorsal enteric fistula to neurenteric cysts and diastematomyelia) or of segmental agenesis (caudal agenesis and spinal segmental dysgenesis). Magnetic resonance imaging is the imaging modality of choice for evaluation of this complex group of disorders.


Mots clés : moelle , dysraphies , IRM

Keywords: spinal cord , dysraphism , MR imaging


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Vol 31 - N° 1

P. 3-24 - janvier 2004 Retour au numéro
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  • EXPLORATIONS DES MALFORMATIONS ARTÉRIOVEINEUSES CÉRÉBRALES EN IRM FONCTIONNELLE DE DIFFUSION, DE PERFUSION ET D'ACTIVATION

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