La lèpre est rare en métropole, avec moins de 20 nouveaux cas diagnostiqués par an. Nous rapportons une observation de lèpre multibacillaire (MB) lépromateuse polaire (LP) avec érythème noueux lépreux (ENL).

Une femme de 23 ans, originaire des Philippines, en France depuis 2015, sans antécédent notable était adressée à la consultation de dermatologie pour des lésions cutanées d’extension progressive depuis 2015. L’examen mettait en évidence plus de 200 lésions papuleuses et nodulaires de petite taille, érythémateuses, violines ou discrètement cuivrées. L’éruption, bilatérale et symétrique, touchait le visage avec confluence des lésions sur les oreilles et les lèvres ainsi que le tronc et les 4 membres. Il existait un œdème brillant et tendu des 2 jambes. L’examen neurologique était normal. Une première histologie réalisée en externe mettait en évidence une infiltration cellulaire dermique constituée d’histiocytes clairs de grande taille, se disposant en nappe, avec un marquage CD 163+, facteur XIIIa+ CD1a− faisant suspecter une histiocytose non langerhansienne. La présentation clinique et l’origine géographique faisant évoquer une lèpre, une coloration de Ziehl sur biopsie cutanée était demandée en urgence et revenait positive. Le frottis bacillaire réalisé sur le lobe de l’oreille était positif +++, la PCR Mycobacterium leprae était positive sur la biopsie cutanée. La NF, l’ionogramme sanguin, la CRP, les fonctions rénale et hépatique était normaux. Il existait une hypergammaglobulinémie polyclonale, des anticorps (Ac) anti-nucléaires mouchetés au 1/160 ; les Ac anti-Bêta-2-GP1 et cardiolipines étaient faiblement positifs, une cryoglobulinémie de type III était présente. L’électromyogramme montrait une polyneuropathie sensitivo-motrice axonale asymétrique touchant les membres inférieurs, évocatrice de multinévrite. Le diagnostic retenu était une lèpre MB dans une forme LP associée à un probable ENL (aspect nodulaire et œdémateux des membres inférieurs et auto-immunité biologique). La reprise de l’interrogatoire mettait en évidence un contage avec le père traité pour une lèpre 10 ans auparavant. Une polychimiothérapie anti-bacillaire associant Rifampicine^®, Lamprène^® et Disulone^® était instaurée (Annexe A).

Nous présentons ici un cas atypique de lèpre LP avec ENL. La présentation clinique et histologique peut être parfois trompeuse et mimer une histiocytose (dans les formes lépromateuses). La coloration de Ziehl (réalisée sur biopsie cutanée) est un examen simple permettant de redresser facilement le diagnostic dans les formes lépromateuses multi-bacillaires.

Bien que rares, de nouveaux cas de lèpre non autochtones sont diagnostiqués chaque année en France métropolitaine. Il faut savoir évoquer le diagnostic notamment chez des personnes originaires et/ou de retour de pays d’endémie.