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Maladie de Waldmann - 07/02/19

[9-057-A-15]  - Doi : 10.1016/S1155-1968(19)77962-0 
S. Vignes
 Unité de lymphologie, Centre de référence des maladies vasculaires rares (lymphœdèmes primaires), Hôpital Cognacq-Jay, 15, rue Eugène-Millon, 75015 Paris, France 

Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le vendredi 08 février 2019

Résumé

La maladie de Waldmann, ou lymphangiectasies intestinales primitives (LIP), est une pathologie très rare, d'étiologie inconnue, caractérisée par des dilatations lymphatiques digestives entraînant fuite lymphatique intraluminale responsable d'une gastroentéropathie exsudative avec hypoalbuminémie, lymphopénie et hypo-gamma-globulinémie. Le diagnostic est généralement fait avant l'âge de 3 ans, mais la maladie peut être découverte chez l'adulte. Les œdèmes des membres inférieurs sont le principal signe clinique mais des épanchements des séreuses (plèvre, péritoine, péricarde) parfois abondants sont possibles. La gastroentéropathie exsudative est confirmée par l'augmentation de la clairance de l'α1-antitrypsine. La fibroscopie œso-gastro-duodénale peut mettre en évidence des lésions d'aspect laiteux correspondant à des lymphangiectasies sur les biopsies duodénales, confirmant alors le diagnostic. La vidéocapsule endoscopique peut être utile pour évaluer l'extension de la maladie et/ou si la fibroscopie haute n'est pas contributive. Dans de rares cas, les LIP peuvent se compliquer de lymphomes B digestifs ou extradigestifs. La prise en charge repose avant tout sur un régime sans graisses strict, associé à une supplémentation en triglycérides à chaînes moyennes et en vitamines liposolubles. L'octréotide, un analogue de la somatostatine, a été proposé avec une efficacité inconstante, en association avec le régime sans graisses. Les résections intestinales peuvent être utiles dans les rares formes segmentaires localisées de la maladie. Une surveillance clinique et biologique prolongée est nécessaire.


Mots-clés : Maladie de Waldmann, Lymphangiectasies intestinales primitives


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