La fibrose rétropéritonéale (FRP) est une affection rare, caractérisée par le développement d’un tissu fibro-inflammatoire engainant les structures rétropéritonéales autour de la portion sous-rénale de l’aorte abdominale et des artères iliaques. Les signes compressifs peuvent être révélateurs de l’affection (compression urétérale ou de la veine cave inférieure) mais la FRP peut être de découverte fortuite ou révélée par un syndrome inflammatoire nu ou au contraire par des douleurs abdominales d’intensité variable, parfois bruyantes mimant une complication anévrysmale, d’autant qu’un anévrysme de l’aorte abdominale peut être associé.

Elle est idiopathique dans deux tiers des cas, le tiers restant peut être secondaire à des infections, une chirurgie abdominale, la prise de médicaments ou des tumeurs malignes.

L’étiopathogénie est inconnue, le cadre nosologique modifié depuis que l’on sait que certaines formes de FRP dites idiopathiques sont l’expression de la maladie associée aux IgG4 (MAG-4). Cette forme clinique particulière, d’expression systémique (atteinte pancréatique, rénale, hépatique, des glandes salivaires…par un infiltrat lymphocytaire et plasmocytaire fibrosante associée à une élévation du taux sérique d’IgG4) requiert idéalement une confirmation histologique, du fait du caractère peu spécifique du dosage sérique des IgG4. La FRP de la maladie associée aux IgG4 a la même présentation clinique et les mêmes indications thérapeutiques que la FRP idiopathique.

Le diagnostic de la FRP est iconographique, la confirmation histologique inutile dans les formes typiques. L’imagerie (scanner essentiellement, ou l’ IRM) confirme le diagnostic de FRP et oriente l’étiologie. Une extension à l’aorte sus-rénale ou thoracique est en règle d’origine secondaire, une étiologie tumorale peut d’emblée être suspectée ou confirmée.

Le bilan réalisé pour écarter une forme secondaire n’est pas codifié. Le PET scan a un double intérêt : en confirmant le caractère inflammatoire et actif de l’affection, en pouvant identifier une cause néoplasique dans certaines formes secondaires.

La biologie retrouve en règle générale un syndrome inflammatoire non spécifique, qui sera un paramètre de suivi et de contrôle évolutif. Il n’existe pas de marqueur spécifique excepté dans le cas de la MAG-4.

La prise en charge thérapeutique de la FRP est mal codifiée, en l’absence d’essai contrôlé elle repose sur des études rétrospectives ou observationnelles et des recommandations d’expert. L’affection est en règle corticosensible mais à rechute, justifiant l’introduction d’un traitement immunosuppresseur en deuxième intention (methotrexate, azathioprine rituximab, infliximab…).