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S’agit-il d’une polyradiculonévrite aiguë associée à une atteinte de la jonction neuromusculaire ? - 27/03/19

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.01.112 
Nora Kassouri 1, , Belamri Lamia 2, Zamoum Mourad 2, Daidi Amel 1, Amer El Khedoud Wahiba 1, Athmane Chaouch 2, Meriem Abada-Bendib 1
1 Neurologie, EHS Ben Aknoun, Alger, Algérie 
2 Exploration neuro-musculaire, EHS Ben Aknoun, Alger, Algérie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’association de pathologies neuro-musculaires auto-immunes à d’autres maladies auto-immunes est régulièrement rapportée dans la littérature. À ma connaissance, l’association de deux, voire de trois pathologies neurologiques auto-immunes est exceptionnelle.

Observation

Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 51 ans, aux antécédents de 5 maladies auto-immunes, reçu le 18 février 2018, pour un tableau aiguë évoluant depuis 15jours, associant un déficit moteur proximo-distal des 4 membres, une ophtalmoplégie bilatérale, des troubles de la déglutition légers et des paresthésies des mains. Les ROT étaient abolis et la marche était impossible sans aide bilatérale entraînant un steppage bilatéral et un dandinement. Devant ce tableau aigu, nous avons évoqué une polyradiculonévrite aiguë, cependant, l’examen ENMG, hormis la neuropathie du moins sensitive, a objectivé un incrément et un décrément nets sur plusieurs couples muscles/nerfs. La PL a révélé une hyperprotéinorachie. Les anticorps anti-gangliosides et anti-VGCC étaient négatifs. Les anticorps anti-récepteurs à l’acétylcholine étaient douteux. Le Scanner TAP était normal. Le reste du bilan étiologique était négatif. La patiente a été mise rapidement sous IgIV (3 cures à 1 mois d’intervalle) en association avec la pyridostigmine. Après la 2e cure IgIV, une nette amélioration du déficit moteur et des paresthésies a été observée avec une reprise normale de la marche, cependant la récupération était partielle pour l’atteinte des oculomoteurs. Actuellement, la patiente n’a aucun déficit des membres, cependant, il persiste toujours une ophtalmoparésie bilatérale assez gênante.

Discussion

L’association de deux maladies neurologiques auto-immunes est rarement rapportée. Cliniquement, ce tableau est très évocateur de PRNA. La myasthénie auto-immune peut être évoquée, cependant, le déficit moteur distal, les troubles sensitifs sont contre ce diagnostic. Concernant l’atteinte présynaptique évoquée sur les données ENMG, à ma connaissance, ce phénotype clinique n’a pas été rapporté dans le syndrome myasthénique de Lambert Eaton.

Conclusion

En tenant compte du terrain auto-immun antérieur de la patiente, il s’agit probablement d’une coïncidence temporelle d’une atteinte auto-immune de la jonction neuromusculaire pré et post synaptique et d’une polyradiculonévrite aiguë.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome myasthénique de Lambert Eaton, Polyradiculonévrite aiguë, Myasthénie


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Vol 175 - N° S1

P. S33 - avril 2019 Retour au numéro
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