Le syndrome de vasoconstriction réversible est une cause fréquente de céphalées en coup de tonnerre aigues et récurrentes. Souvent « réversible », l’issue de cette maladie peut être fatale (<1 %).

Nous présentons le cas d’une femme de 55 ans qui développe un syndrome de vasoconstriction réversible (SVCR) d’évolution dramatique et fatale en trois semaines. Les facteurs déclenchants identifiés sont une utilisation d’un vasoconstricteur intranasal (tuaminoheptane) dans un contexte d’ancienne toxicomanie à l’héroïne sous buprénorphine et de consommation active de cannabis. Des surveillances rapprochées cliniques, bioparamétriques, écho-Dopplers carotidovertébraux et transcraniens, angiographies cérébrales ont été instaurées précocement pour mettre en correspondance les aggravations cliniques et le vasospasme artériel. Selon les recommandations d’expert, la première ligne de traitement utilisée est la nimodipine (orale ou intra-veineuse) bien qu’aucun protocole ne soit véritablement établi. Ce traitement est vasodilatateur à faible dose mais peut devenir délétère à plus forte dose par réduction de la perfusion cérébrale (hypotension artérielle globale). En guise de seconde ligne de traitement, la thérapie triple H a été initiée avec de hautes doses de noradrénaline, ciblant une perfusion cérébrale optimale, l’effet vasoconstricteur de la noradrénaline étant plutôt épargneur des vaisseaux intracérébraux. Enfin, nous avons tenté des interventions intra-artérielles (nimodipine, ballonnet, bloc stéllaire) sans efficacité pérenne.

Le débit sanguin et l’index de Lindegaard de l’artère cérébrale moyenne à l’écho-Doppler augmentent quelques heures avant les aggravations cliniques, outil possible pour prédire les périodes d’évolution du SVCR et anticiper la réaction en cascade de perte d’autorégulation vasculaire intracérébrale. Un traitement optimal introduit au bon moment pourrait contre-carrer le mécanisme physiopathologique, par exemple nimodipine en titration.

Les challenges diagnostiques et thérapeutiques restent entiers pour tout SVCR sévère. Une étude approfondie de formes « non réversibles » pourrait permettre d’en améliorer la compréhension, la surveillance et la thérapie.