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La maladie de Behçet - 29/03/19

[5-0360]  - Doi : 10.1016/S1634-6939(18)86433-X 
D. Saadoun, MD, PhD a, b, c, d, e, f
a UMR 7211, Inflammation-Immunopathology-Biotherapy Department (DHU i2B), Sorbonne universités, UPMC université Paris 06, 75005 Paris, France 
b Inserm, UMR_S 959, 75013 Paris, France 
c CNRS, FRE3632, 75005 Paris, France 
d Département de médecine interne et d'immunologie clinique, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, AP-HP, 75013 Paris, France 
e Centre national de référence maladies auto-immunes systémiques rares, Centre national de référence maladies auto-inflammatoires et amylose, France 
f Département de médecine interne et d'immunologie clinique, Hôpital Pitié-Salpêtrière, 83, boulevard de l'Hôpital, 75013 Paris, France 

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Résumé

La maladie de Behçet est une vascularite décrite en 1937 par Behçet, dermatologue turc. Elle comportait initialement une triade associant aphtose buccale, aphtose génitale et uvéite. Depuis, la symptomatologie s'est enrichie de multiples localisations viscérales : neurologiques, vasculaires, digestives et exceptionnellement rénales. De diagnostic essentiellement clinique, ses critères de diagnostic ou de classification permettent un diagnostic avec une sensibilité de 91 % et une spécificité de 96 %. Les risques de la maladie de Behçet sont liés à une mortalité accrue en cas d'atteinte artérielle, et à une morbidité importante liée aux séquelles potentielles des atteintes oculaires et/ou neurologiques. Le traitement repose sur la colchicine et, comme dans les autres vascularites, sur la corticothérapie et les immunosuppresseurs dans les formes sévères.

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Mots-clés : Vascularite, Behçet, Biothérapies, Uvéite


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