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Afasia primaria progressiva - 02/04/19

[17-057-A-54]  - Doi : 10.1016/S1634-7072(19)42020-5 
J. Lagarde , V. Hahn, M. Sarazin
 Unité de neurologie de la mémoire et du langage, Centre hospitalier Sainte-Anne, 1, rue Cabanis, 75014 Paris, France 

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Résumé

Le afasie primarie progressive (APP) costituiscono un gruppo di atrofie corticali focali progressive di natura neurodegenerativa, il cui studio ha permesso di distinguere tre varianti principali: la variante agrammatica, caratterizzata da un agrammatismo e/o da disturbi del linguaggio (anartria) e associata a un'atrofia/ipometabolismo delle regioni frontale inferiore e insulare anteriore sinistre, la variante semantica, caratterizzata da un disturbo della comprensione delle parole e associata al coinvolgimento dei lobi temporali anteriori, e la variante logopenica, caratterizzata dalla mancanza della parola e dai disturbi della ripetizione delle frasi e associata a un coinvolgimento della regione temporoparietale sinistra. Come per ogni patologia neurodegenerativa, le APP sono anche definite in base alla natura delle lesioni neuropatologiche sottostanti, che consentono di determinare la diagnosi eziologica. Le APP logopeniche sono principalmente sottintese da un meccanismo tipo malattia di Alzheimer, le APP agrammatiche da una tauopatia e le APP semantiche da lesioni tipo TAR DNA binding protein 43 (TDP-43). Sono in corso lavori per cercare di adattare al meglio i criteri diagnostici, e lo sviluppo di marcatori fisiopatologici, come i biomarcatori proteici nel liquido cerebrospinale, è finalizzato a migliorare la nostra capacità di determinare in vivo la diagnosi eziologica. Questo è fondamentale per lo sviluppo di trattamenti curativi, che, attualmente, non esistono. Tuttavia, si dispone di trattamenti sintomatici farmacologici e non farmacologici, che permettono di tentare di alleviare alcuni sintomi e di aiutare le persone vicine al paziente ad affrontare situazioni spesso difficili da gestire nella vita quotidiana.

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Parole chiave : Afasia, Malattia di Alzheimer, Degenerazione frontotemporale, Tauopatia, TDP-43


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