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Orphan Lung Diseases - 05/04/19

Doi : 10.1016/j.mcna.2018.12.009 
Muhammad Sajawal Ali, MD, MS a, , Uzair Khan Ghori, MD a, Ali I. Musani, MD b
a Division of Pulmonary & Critical Care Medicine, Medical College of Wisconsin, HUB for Collaborative Medicine, 8701 West Watertown Plank Road, Milwaukee, WI 53226, USA 
b Division of Pulmonary Sciences & Critical Care Medicine, University of Colorado, Denver, Academic Office 1, 12631 East 17th Avenue, M/S C323, Office # 8102, Aurora, CO 80045, USA 

Corresponding author.

Résumé

There are hundreds of rare orphan lung diseases. We have highlighted five of them, one from each of the five major categories of pulmonary disorders: pleuroparenchymal fibroelastosis (a rare diffuse parenchymal lung disease), pulmonary alveolar proteinosis (a rare autoimmune and diffuse parenchymal lung disease), lymphangioleiomyomatosis (a rare cystic lung disease), yellow nail syndrome (a rare pleural disease), and Mounier–Kuhn syndrome (a rare airway disorder). The pathogenesis, clinical presentation, diagnostic criteria, treatment options, and prognosis of each disorder is discussed. This review is by no means exhaustive and further research is needed to improve our understanding of these disorders.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Orphan lung diseases, Rare lung diseases, Pleuroparenchymal fibroelastosis, Pulmonary alveolar proteinosis, Lymphangioleiomyomatosis, Yellow nail syndrome, Mounier–Kuhn syndrome


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Vol 103 - N° 3

P. 503-515 - mai 2019 Retour au numéro
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  • Community-acquired Pneumonia and Hospital-acquired Pneumonia
  • Charles W. Lanks, Ali I. Musani, David W. Hsia
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