Sickle cell disease (SCD) is the most prevalent genetic disorder in France. Many other countries are also affected. Transfusion is still a key treatment for patients suffering from this condition. As a result, SCD patients are much more exposed to transfusions and their risks than the general population. The most feared situation is delayed hemolytic transfusion reaction (DHTR). In certain situations, defined as hyperhemolysis, autologous red blood cells (RBCs) are also targeted and destroyed. This can put the patient in a life-threating situation. Further transfusions worsen the hemolysis. As DHTR will mimic a new or resistant vaso-occlusive crisis, it can be easily underdiagnosed. SCD patients are more likely to be alloimmunized than the general population, due to discrepancies between the recipient's and donor's RBCs phenotypes. Furthermore, they are often transfused in an inflammatory state, and they also frequently harbor partial antigens in the RH system. SCD patients are more prone to develop a new alloantibody than the general population. As a result, patients with DHTR often have complex mixtures of allo and autoantibodies; RH antibodies and those considered as irregular natural antibodies are frequent. Nevertheless, about a third of DHTRs are reported in patients with no previous history of immunization. In addition, a third of SCD patients will not develop an antibody after a DHTR. The evanescence of the antibodies is important. In several studies, DHTRs were reported only in patients who were occasionally transfused. Identifying patients at risk of developing a DHTR is key to managing them properly.

La drépanocytose est la maladie génétique la plus fréquente en France. De nombreux autres pays sont également touchés. La transfusion tient toujours une place prépondérante dans la thérapeutique de ces patients. Ainsi, par rapport à la population générale, les sujets drépanocytaires sont plus exposés aux transfusions et à leurs risques. La situation la plus crainte est le développement d’une réaction hémolytique retardée post-transfusionnelle (DHTR). Dans les cas les plus extrêmes, on parle d’hyperhémolyse, les érythrocytes autologues sont aussi détruits. Le pronostic vital peut être engagé. Continuer les transfusions aggrave l’hémolyse. Diagnostiquer une DHTR est délicat car les signes cliniques sont très proches d’une nouvelle crise vaso-occulsive. Les drépanocytaires sont plus immunisés que la population générale. Cela s’explique en partie par la différence phénotypique entre donneurs et receveurs. De plus les transfusions ont fréquemment lieu en contexte inflammatoire. Les antigènes partiels dans le système RH sont assez fréquents chez eux. Ils développent aussi plus fréquemment de nouveaux alloanticorps que la population générale. Ainsi, les drépanocytaires présentant une DHTR ont souvent un mélange d’allo et d’autoanticorps, avec une proportion significative d’anticorps dans le système RH et aussi que ceux classiquement considérés avoir une origine naturelle. Cependant, un tiers des DHTR se passe sans anticorps connu en antériorité. Également un tiers des sujets ne développeront pas de nouvelle immunisation après une DHTR. Beaucoup d’anticorps sont évanescents. Les DHTR ont été majoritairement reportées en cas de transfusion épisodique. Identifier les patients à risque de développer une DHTR est un élément clé de leur sécurité.