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Sleep disorders in patients with primary ciliary dyskinesia, cystic fibrosis with and without pancreatic insufficiency - 30/04/19

Doi : 10.1016/j.rmed.2019.03.022 
Malena Cohen-Cymberknoh a, 1, Ohad Atia b, 1, Alex Gileles-Hillel a, c, Eitan Kerem a, Joel Reiter a, c,
a Pediatric Pulmonary Unit and CF Center, Hadassah-Hebrew University Medical Center, Jerusalem, Israel 
b School of Medicine, Hebrew University, Jerusalem, Israel 
c Sleep Unit, Hadassah-Hebrew University Medical Center, Jerusalem, Israel 

Corresponding author. Pediatric Pulmonology, Department of Pediatrics, Hadassah Medical Center, Kiryat Hadassah, Jerusalem, 91120, Israel.Pediatric PulmonologyDepartment of PediatricsHadassah Medical CenterKiryat HadassahJerusalem91120Israel

Abstract

Background

Cystic fibrosis (CF) and primary ciliary dyskinesia (PCD) are characterized by impaired mucociliary clearance causing sinopulmonary infections and airway inflammation. However, they differ in many aspects including multisystemic involvement and disease severity.

Aim

To compare sleep disorders and their correlation with quality of life (QOL) in three distinct patient populations: CF and pancreatic insufficiency (CF-PI), pancreatic sufficiency (CF-PS) and PCD.

Methods

Patients completed age appropriate sleep quality questionnaires (SDSC, PSQI), quality of life questionnaires (PedQL, QOL-BE) and the Epworth sleepiness scale (ESS). Medical records were reviewed for clinical data.

Results

Eighty patients, 33 CF-PI, 27 CF-PS, and 20 PCD; 40 females; 41 adults and 39 children completed the study. In adults, 66% slept less than 7 h per night, and sleep quality was reduced in 26.5%, 53% reported night wakings and 47% nocturnal snoring or coughing. In children 78% slept more than 8 h, SDSC scores were mostly in the normal range. A significant correlation was found between sleep quality and QOL in both age groups. Global sleep scores were correlated with hemoglobin levels. Despite differences in disease severity and QOL, there were no significant differences in sleep quality between the three groups.

Conclusion

Sleep disorders are common and correlate with QOL in CF and PCD. Despite differences in disease characteristics and severity, there are no differences in terms of sleep disorders between CF-PI, CF-PS and PCD patients, suggesting that they may represent indirect outcomes of disease.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Highlights

Sleep disorders and a short sleep duration are common in CF and PCD.
Sleep disorders correlate with quality of life in CF and PCD, adults and children.
Sleep disorders do not differ between CF-PI, CF-PS and PCD patients.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Sleep, Quality of life, Cystic fibrosis, Primary ciliary dyskinesia, Pancreatic sufficiency, Pancreatic insufficiency


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Vol 151

P. 96-101 - mai 2019 Retour au numéro
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