La sarcoïdose est une granulomatose systémique d’étiologie inconnue caractérisée par son polymorphisme clinique. L’atteinte labiale au cours de la sarcoïdose est rare. La macrochéilite d’origine sarcoïdosique reste exceptionnelle. Nous en rapportons une série de 5 observations.

Nous avons mené une étude rétrospective sur une période de 17 ans (2000–2017), colligeant tous les cas de macrochéilites granulomateuses d’origine sarcoïdosique ayant consulté dans notre service.

Cinq patients (4 femmes et 1 homme) présentant une macrochéilite granulomateuse d’origine sarcoïdosique ont été colligés. L’âge moyen était de 50 ans (34–68 ans). La macrochéilite granulomatose était révélatrice de la maladie dans un cas. L’augmentation de volume intéressait la lèvre supérieure dans 3 cas, la lèvre inférieure dans 1 cas et les deux lèvres dans 1 cas. Une dyspnée était associée dans 1 seul cas. Dans tous les cas, l’étude histologique a révélé la présence de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse. L’atteinte cutanée était associée à une localisation pulmonaire dans deux cas et à une localisation ganglionnaire dans deux autres cas. Quatre malades étaient traités par des antipaludéens de synthèse (chloroquine et hydroxychloroquine). Un patient a été traité par une corticothérapie associée à la chloroquine. Sous traitement, la réponse était partielle dans un seul cas. Une stabilisation de l’œdème était notée dans les autres cas.

L’atteinte orale au cours de la sarcoïdose est rare. Elle peut être concomitante ou précéder de plusieurs années les manifestations systémiques. Elle est volontiers associée à une atteinte pulmonaire. Cliniquement, elle est caractérisée par des nodules et des papules, rouges sombres à violacés, parfois ulcérés. Les localisations rapportées incluent principalement la langue, la muqueuse buccale, la gencive, le palais dur et mou, le plancher oral et le pharynx. La sarcoïdose est rarement responsable de macrochéilite. Dans ce cas, l’augmentation de volume s’installe progressivement, sans poussée œdémateuse. La biopsie de la muqueuse labiale montre un infiltrat granulomateux épithélioïde et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse. La présence d’une macrochéilite granulomateuse doit faire éliminer les autres affections granulomateuses, d’origine infectieuse (tuberculose, lèpre, syphilis tertiaire, leishmaniose…) et inflammatoires (la maladie de Crohn, le syndrome de Melkersson–Rosenthal et la chéilite de Meisher..). La prise en charge de l’atteinte labiale et en particulier de la macrochéilite au cours de la sarcoïdose reste difficile et mal codifiée. Plusieurs conduites thérapeutiques ont été proposées allant de l’abstention thérapeutique à la chéiloplastie. Les traitements médicaux (corticostéroïdes, antipaludéens de synthèse, méthotrexate et minocycline) sont souvent décevants. La chéiloplastie de réduction peut être proposée pour les formes stables et résistantes au traitement médical.

Les macrochéilites granulomateuses constituent un véritable challenge diagnostique et thérapeutique. Un diagnostic étiologique est primordial pour adapter la prise en charge thérapeutique. Devant une macrochéilite associée à des signes respiratoires, il faut penser à une sarcoïdose et rechercher les autres localisations systémiques. Le traitement de cette atteinte affichante reste difficile.