Le TIPIC syndrome, « TransIent Perivascular Inflammation of the Carotid artery », est une entité radio-clinique rare et peu connue. Elle associe une cervicalgie unilatérale haute, volontiers exquise à la palpation de la bifurcation carotidienne et un infiltrat inflammatoire péri-vasculaire très localisé à l’imagerie. Nous rapportons l’observation d’une patiente pour laquelle ce diagnostic d’élimination a été retenu.

Madame O, 39 ans, était hospitalisée pour cervicalgie sous-angulo-mandibulaire droite intense d’apparition brutale, irradiant en région temporale droite, sans facteur déclenchant.

Ses antécédents étaient marqués par une hypertension artérielle, une pré-éclampsie ainsi qu’une sclérodactylie régressive associée à un phénomène de Raynaud pour laquelle le diagnostic de sclérodermie systémique n’avait pas été retenu. Cliniquement, l’examen de la région cervicale retrouvait une douleur de la région carotidienne droite, exacerbée lors de la palpation de la bifurcation, sans tuméfaction palpable ni souffle vasculaire, des pouls perçus de façon symétrique. Le reste de l’examen clinique, notamment neurologique, était sans particularité. La biologie standard était normale, sans syndrome inflammatoire (CRP et fibrinogène dans les normes). L’échographie doppler des troncs supra-aortique retrouvait un épaississement pariétal de la terminaison de la carotide commune et du bulbe carotidien droit sur une longueur de 2,5cm réduisant le calibre de 30 % sans retentissement hémodynamique, associé à une infiltration péri-vasculaire de 10×12×7mm. Un angioscanner cérébral et des tronc supra-aortique éliminait un aspect de dissection carotidienne avec hématome intra-pariétal mais confirmait un défect en croissant intra-vasculaire du bulbe avec infiltrat tissulaire péri-vasculaire. Une angio-IRM cervicale (séquence T1 FAT-SAT avec reconstruction 3D, sans puis avec injection de gadolinium, séquence VIBE saturation de graisse avec injection de produit de contraste, séquence TOF) réalisée à J18 du début de la douleur, a permis de confirmer le diagnostic de TIPIC syndrome : Épaississement tissulaire péri-vasculaire inflammatoire s’étendant jusqu’à la veine jugulaire et se rehaussant après injection, associé à un épaississement pariétal de la face postérieure du bulbe carotidien droit en regard. La cervicalgie régressait spontanément à 2 semaines, malgré la persistance d’anomalies sur l’IRM.

La carotidynie correspond à une douleur cervicale unilatérale, exacerbée par la palpation de la bifurcation carotidienne. Décrite par Fay pour la première fois en 1927 [1Fay T. Atypical neuralgia Arch Neurol Psychiatry 1927 ;  18 : 309-315

Cliquez ici pour aller à la section Références], elle fut classifiée comme entité clinique idiopathique à part entière par l’International Headache Society (IHS) en 1988 avant d’être abandonnée. Devant la description quasi-systématique d’anomalies caractéristiques à l’imagerie associées à ce tableau clinique, le terme de TIPIC syndrome a récemment été proposé pour définir cette entité radio-clinique [2Lecler A., et al. TIPIC Syndrome: beyond the myth of carotidynia, a new distinct unclassified entity AJNR Am J Neuroradiol 2017 ;  38 : 1391-1398 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. L’imagerie montre une infiltration péri-vasculaire de la bifurcation carotidienne d’origine péri-adventicielle (hypo-échogène en échographie et hypoT2 à l’IRM) se réhaussant après injection de produit de contraste. Elle peut être associée dans la moitié des cas à une plaque intimale pouvant rarement s’ulcérer ou réduire le calibre artériel. L’échographie doppler utilisée en première intention suffit généralement au diagnostic et au suivi. Elle peut être complétée par une angio-IRM haute-résolution si doute, présentation atypique ou forme compliquée [3Ulus S., et al. Imaging Spectrum of TIPIC Syndrome. Validation of a new Entity with Vessel Wall Imaging Clin Neuroradiol 2018 ;  18 : 0746-755

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Classiquement, il n’y a pas de syndrome inflammatoire biologique ni de signes généraux. Dans de rares cas, cette entité peut être associée à une maladie auto-immune. L’étiologie reste inconnue et les rares données histologiques montrent une inflammation aspécifique. La douleur régresse sous anti-inflammatoires non stéroïdiens ou spontanément en 13jours en moyenne et plus précocement que les anomalies radiologiques. Les récidives ne sont pas rares.

La méconnaissance de cette nouvelle entité radio-clinique peut conduire à la multiplication d’examens complémentaires, comme pour notre patiente, retardant le diagnostic.