La maladie de Still de l’adulte (MSA) est une pathologie inflammatoire caractérisée par la présence de fièvre, d’arthrite et un rash évanescent. Son diagnostic estposé sur les critères de Yamaguchi ou de Fautrel. Son traitement de 1ère lignerepose sur l’usage des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ou descorticoïdes. Les biothérapies telles les anti TNF ou anti IL1 ou le tocilizumab (TCZ) sont réservées pour les formes corticodépendantes ou corticorésistantes, le plus souvent après échec du methotrexate. Nous rapportons ici un cas de MSA corticodépendante chez un patient de 25 ans traitée par sarilumab.

Il s’agit d’un patient de 25 ans, présentant une MSA, diagnostiquée sur la base des critères de Yamaguchi (fièvre, arthralgies, rash, hyperleucocytose ethyperferritinémie) en décembre 2017. Il a été traité par methylprednisolone (mPDN) à la dose initiale de 0,5mg/kg avec rémission clinique et biologique rapide. La dose de corticoïdes a été progressivement réduite. Trois mois après le diagnostic, sous 2mg de mPDN, le patient a présenté une rechute avec fièvre, arthralgies, myalgies, élévation des enzymes hépatiques et un syndrome inflammatoirebiologique. La majoration de la mPDN à 0,5mg/kg n’a pas entrainé de rémission. Par ailleurs, le patient a développé de sévères effets indésirables de lacorticothérapie (acné, vergetures pourpres) motivant l’adjonction d’un second traitement. Deux perfusions intraveineuses de TCZ 400mg en avril 2018 et 480 mgen Mai 2018 ont été administrées, avec persistance d’arthralgies et pyrexie au planclinique et récidive au plan biologique d’un syndrome inflammatoire (CRP 100mg/L,valeurs normales<10, orosomucoide 257mg/mL, valeurs normales 50-120), d’unecytolyse (GPT 63 U/L valeurs normales<45), d’une hyperferritinémie (ferritine 3806μg/L valeurs normales 30–350). Un traitement par sarilumab (SRL), 200mg toutes les 2 semaines pendant 3 mois, a été administré entrainant une rémission clinique et biologique complète.

L’administration de TCZ à une dose inférieure à celle de 8mg/kg était soutenue par une précédente expérience et le fait que ce médicament n’étant pas remboursé dans cette indication en Belgique, le patient devait en assumer le coût. Le rationnel de l’utilisation du SRL (obtenu en compassionnel), après échec du TCZ, était basée sur l’analyse post hoc de l’étude ASCERTAIN EXTEND évaluant le SRL dans l’arthrite rhumatoïde, dans laquelle les non répondeurs au TCZ (quelle que soit la dose) présentaient une rémission avec le SRL.

Cette unique observation de l’efficacité du SRL en tant qu’agent d’épargne cortisonique dans le MSA pourrait servir de base pour des études futures du SRL dans la MSA.