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Sarcome d'Ewing épidural cervical infecté (à propos d'un cas) - 25/03/08

Doi : 10.1016/j.neurad.2007.03.003 
F. Lakhdar , R. Gana, M. Laghmari, F. Moufid, R. Maaqili, F. Bellakhdar
Service de neurochirurgie, hôpital Ibn-Sina, Rabat, Maroc 

Auteur correspondant. 10, rue Oulad-Jerrar-Souissi, Rabat, Maroc.

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Résumé

Introduction

Le sarcome d'Ewing épidural est une tumeur osseuse maligne rare qui atteint surtout le sujet jeune. La localisation épidurale est exceptionnelle, 29 cas seulement ont été rapportés dans la littérature et un cas unique de sarcome d'Ewing infecté.

Observation

Nous rapportons un cas d'une jeune patiente âgée de 24 ans admise en tétraplégie flasque avec un niveau sensitif sus-mamelonnaire et l'IRM médullaire a permis d'objectiver un processus épidural cervical prenant le gadolinium en périphérie. Opérée en urgence, notre patiente a bénéficié d'une laminectomie C6-C7 permettant une exérèse complète de la tumeur et de la collection intratumorale purulente découverte lors de l'intervention. L'évolution postopératoire immédiate fut remarquable, avec une récupération quasi totale au niveau des membres supérieurs.

Discussion

Décris la première fois par James Ewing en 1921, Les formes épidurales rachidiennes du sarcome d'Ewing sont très rares et les signes cliniques peu spécifiques traduisant une compression radiculomédullaire. L'association d'une infection bactérienne a été décrite dans la littérature cependant, la cause reste inexpliquée. La forme extraosseuse épidurale rachidienne du sarcome d'Ewing est caractérisée par l'absence de lésions osseuses sur les clichés standard du rachis. Sur l'IRM, on observe habituellement un isosignal T1 et T2 se rehaussant après injection de gadolinium.

Conclusion

À travers notre observation, nous soulignons la rareté de cette pathologie et de la localisation épidurale cervicale ainsi que l'association originale à une infection, et nous insistons sur l'importance de la résection chirurgicale complète qui conditionne le pronostic vital et fonctionnel.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

Ewing's sarcoma is a relatively rare osseous malignant tumour. The age of onset is generally in the youth. Epidural localisation of the malignant osseous tumour Ewing's sarcoma is exceptional. Only 29 cases were reported in surgical literature including only one infected case.

Observation

We report a case of a 24 years old patient who displayed a complete flaccid tétraplégia with T1 sensitive level. Spinal cord MRI documented a cervical posterior epidural process with peripheric gadolinium enhancement. Patient was operated in emergency. A C6 and C7 laminectomy allowed complete tumour resection with its purulent intratumoural collection revealed during the operation. A total tumour removal was performed. The immediate postsurgical evolution was remarkable, with a quasi complete recovery in the upper limbs.

Discussion

Firstly described by James Ewing in 1921, the spinal epidural locations of the Ewing's sarcoma are rare without specific clinical signs generally presenting as a radiculo-medullary compression. Our case is the second infected epidural Ewing sarcoma reported in the literature. However the cause remains unexplained. For this spinal epidural extraosseous tumour, X-ray radiography failed to show any osseous lesions. On MRI, the usually found aspect is a T1 and T2 isosignal with gadolinium enhancement.

Conclusion

Through our observation, we underlined the scarcity of this pathology in the cervical epidural localization and the association with infection. We also emphasized on the complete removal, in order to give the best functional and vital outcome.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Sarcome d'Ewing, Tumeur épidurale, Tumeur médullaire, Infection

Keywords : Ewing's sarcoma, Epidural neoplasm, Spinal tumour, Infection


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Vol 35 - N° 1

P. 51-55 - février 2008 Retour au numéro
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