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Cell-Based Versus Enzyme-Linked Immunosorbent Assay for the Detection of Acetylcholine Receptor Antibodies in Chinese Juvenile Myasthenia Gravis - 28/08/19

Doi : 10.1016/j.pediatrneurol.2019.01.016 
Chong Yan, MD a, , Wenhui Li, MD b, , Jie Song, MD a, Xuelin Feng, MD a, Jianying Xi, MD a, Jiahong Lu, MD a, Shuizhen Zhou, MD b, Chongbo Zhao, MD a, c,
a Department of Neurology, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai, China 
b Department of Neurology, Children's Hospital of Fudan University, Shanghai, China 
c Department of Neurology, Jing'an District Centre Hospital of Shanghai, Fudan University, Shanghai, China 

Communications should be addressed to: Zhao; Department of Neurology; Huashan Hospital; Fudan University; Shanghai 200040, China.Department of NeurologyHuashan HospitalFudan UniversityShanghai200040China

Abstract

Background

Patients in China with juvenile-onset myasthenia gravis present early, with a high prevalence of purely ocular symptoms, spontaneous remission rates, and low antibody seropositivity. Antibody detection using a cell-based assay has been reported to increase the diagnostic sensitivity in adult-onset myasthenia gravis. However, this method in patients with juvenile-onset myasthenia gravis has not been investigated.

Methods

Patients with juvenile-onset myasthenia gravis who had not received prednisone or immunosuppressive therapy were recruited between June 2015 and April 2018 at the Huashan Hospital. Clinical information was collected. Serum anti-acetylcholine receptor antibodies were detected via cell-based assay with HEK293T cells expressing acetylcholine receptor subunits and rapsyn. Additionally, the IgG antibody subclass was identified.

Results

Eighty-two patients with juvenile-onset myasthenia gravis were enrolled in the current study. Among them, 48 patients were anti-acetylcholine receptor positive (58.5%) and 34 were seronegative (41.5%), as assessed via enzyme-linked immunosorbent assay. Cell-based assay yielded 63 positive subjects (76.8%) and 19 seronegative subjects (23.2%). All the enzyme-linked immunosorbent assay-positive samples showed robust immunofluorescence in the cell-based assay, whereas 15 of 34 enzyme-linked immunosorbent assay-negative patients (44.1%) were found to have low-affinity acetylcholine receptor antibodies. Among all the cell-based assay-positive patients, 41 were positive for both adult and fetal acetylcholine receptor antibodies (50.0%), 18 were found positive for only adult acetylcholine receptor antibodies (21.9%), and four were found to possess only fetal acetylcholine receptor antibodies (4.9%). Fifteen antibody-positive samples underwent subclassification and were confirmed to be IgG1 subclass predominant (n = 15, including eight adult and fetal acetylcholine receptor antibody positive, five only adult acetylcholine receptor antibody positive, and two only fetal acetylcholine receptor antibody positive). There were no significant differences in clinical features among patients with different antibody profiles.

Conclusions

The cell-based assay showed increased sensitivity in acetylcholine receptor antibody detection in Chinese patients with juvenile-onset myasthenia gravis, and most cases of Chinese juvenile-onset myasthenia gravis are still acetylcholine receptor autoantibody mediated. Furthermore, the antibodies detected are predominately of the IgG1 subclass.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Juvenile myasthenia gravis, Acetylcholine receptor, cell-based assay, ELISA, Diagnosis


Plan


 Funding: This work was supported by financial grants from the National Key Research and Development Program of China (No. 2016YFC0901504) and the National Natural Science Foundation of China (No. 81870988).
 Disclosures: The authors have no other funding sources or conflicts of interest to disclose.


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