Analysis of the Complement System in the Clinical Immunology Laboratory - 03/10/19

Doi : 10.1016/j.cll.2019.07.006

Morris Ling, MD ^a,^b,^c,^d,^⁎ , Mandakolathur Murali, MD ^a,^c,^d
^a Division of Rheumatology, Allergy and Immunology, Department of Medicine, Massachusetts General Hospital, 55 Fruit Street, Cox 201, Boston, MA 02114, USA
^b Center for Immunology and Inflammatory Diseases, Massachusetts General Hospital, 55 Fruit Street, Cox 201, Boston, MA 02114, USA
^c Department of Pathology, Massachusetts General Hospital, 55 Fruit Street, Cox 201, Boston, MA 02114, USA
^d Department of Medicine, Harvard Medical School, 55 Fruit Street, Cox 201, Boston, MA 02114, USA

^∗Corresponding author. Division of Rheumatology, Allergy and Immunology, Department of Medicine, Massachusetts General Hospital, 55 Fruit Street, Cox 201, Boston, MA 02114.Division of RheumatologyAllergy and ImmunologyDepartment of MedicineMassachusetts General Hospital55 Fruit StreetCox 201BostonMA02114

Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Thursday 03 October 2019
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Résumé

The complement system is a critical component of both the innate and adaptive immune systems that augments the function of antibodies and phagocytes. Antigen-antibody immune complexes, lectin binding, and accelerated C3 tick-over can activate this well-coordinated and carefully regulated process. The importance of this system is highlighted by the disorders that arise when complement components or regulators are deficient or dysregulated. This article describes the pathways involved in complement activation and function, the regulation of these various pathways, and the interpretation of laboratory testing performed for the diagnosis of diseases of complement deficiency, exuberant complement activation, and complement dysregulation.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Complement, CH50, C3, C4, Classical pathway, Lectin pathway, Alternative pathway, Membrane attack complex

Plan

Key points

History and introduction

Classical pathway

Lectin pathway

Alternative pathway

Common terminal pathway

Fluid phase regulators

Membrane-bound regulators

Laboratory testing

Methods of Complement Testing

Diagnostic Considerations and Laboratory Testing for Complement Deficiency

Diagnostic Considerations and Laboratory Testing for Complement Dysregulation

Summary

Disclosure Statement: The authors have nothing to disclose.

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