La papulose lymphomatoïde (PL) est caractérisée par des lésions papulonécrotiques de rémission spontanée volontiers récurrentes. Les types « classiques », A, B, et C, sont les mieux connus. Les types D (PLD) et E (PLE), récemment décrits, présentent un phénotype essentiellement CD8±angiocentrique qui rendent leur diagnostic difficile et leur pronostic est mal connu. L’objectif de cette étude rétrospective est de préciser les particularités cliniques, histologiques et évolutives de ces 2 nouvelles variétés de PL.

Cette série multicentrique rétrospective a inclus les patients suivis dans les centres du GFELC pour PLD ou PLE. Les cas ont été sélectionnés par les bases du GFELC et des services. Les données ont été recueillies sur une fiche standardisée (âge, sexe, données cliniques, évolutives, traitement). Les données histologiques ont été vérifiées sur compte-rendu par le même histologiste et une relecture standardisée est en cours.

Vingt et un patients (14 hommes ; âge moyen 45 ans) ont été inclus ; 14 avec PLD, 6 avec PLE et 1 avec les deux aspects (D/E) (Annexe A). La médiane de suivi était de 1,8 ans (1 mois–13 ans). Au plan clinique, les PLD et PLE différaient sur plusieurs aspects : sexe (ratio H/F plus élevé dans la PLD), spectre lésionnel (papules±nécrotiques multiples de taille <1cm et récidivantes pour la PLD, plaques ulcéro-nécrotiques >1cm, uniques dans la moitié des cas et peu récidivantes pour la PLE, (Annexe A). Pour les 2 entités, les hypothèses diagnostiques initiales étaient variées (PL « classique », pityriasis lichénoïde, lymphome, syphilis, gale, virose…). L’évolution des poussées était favorable (abstention ou dermocorticoïdes, parfois recours à photothérapie ou au MTX). Trois patients avaient un lymphome cutané ou une hémopathie synchrone : 1 MF (PLD), 1 lymphome anaplasique cutané (PLE) et LLC (PLD/E). De plus, 1 PLD avait un antécédent de MF en rémission. Histologiquement, un fort épidermotropisme et un infiltrat dense et profond CD30+ et CD8+ cytotoxique (PLD) ou un infiltrat dense périvasculaire et profond, angiocentrique et angiodestructif CD30+, CD4+ et/ou CD8+, avec nécrose secondaire (PLE) étaient confirmés. Une perte antigénique était fréquente (relecture centralisée en cours).

Cette série précise les aspects phénotypiques de ces deux types rares de PL (multiples petites papules dans PLD, plaques nécrotiques parfois uniques dans PLE). Comme dans les PL « classiques », leur comportement semble indolent mais on note une association non rare avec des lymphomes/hémopathies, justifiant un suivi clinique. Cette étude est limitée par un recul insuffisant pour préciser plus finement le profil évolutif.

Tout en restant proches des types « classiques » de PL (aspect clinique, association à d’autres lymphoproliférations), les PLD et PLE présentent certaines caractéristiques qui peuvent aider à les reconnaître.