Les lymphoproliférations cutanées de type hydroa vacciniforme (HV) forment un groupe de photodermatoses pédiatriques rares et peu décrites. Ce terme recouvre tout un spectre lésionnel, allant de formes strictement cutanées, indolentes et spontanément résolutives (HV typique) à des lymphomes cutanés et/ou systémiques potentiellement mortels (lymphomes de type HV). L’HV est aujourd’hui reconnu comme l’expression localisée à la peau d’une infection chronique active au virus de l’Epstein–Barr (EBV), dont les manifestations sont déclenchées par l’exposition solaire.

Nous avons observé 2 cas d’HV pédiatriques typiques (10 et 14 ans), et 1 troisième cas inhabituel en raison de l’âge du patient (40 ans). Aucune évolution péjorative vers une forme agressive ou un lymphome n’était observée lors du suivi (24 à 72 mois). Les biopsies cutanées présentaient des lésions histologiques typiques d’HV : vésiculo-bulle avec dégénérescence épidermique réticuloïde, infiltrat lymphocytaire dermique non-atypique, constitué de petits lymphocytes T cytotoxiques (CD3+, CD8+, TIA1+, granzyme-B+), hybridation in situ complémentaire des transcrits EBER positive, soulignant la présence d’EBV dans les noyaux des lymphocytes T-CD3. Les études de clonalités révélaient pour l’un de ces 3 patients, 2 clones cellulaires T différents (sanguin et tissulaire) mais avec une très faible différence de paires de base. Toutes les analyses biologiques se révélaient normales (notamment le dosage des porphyrines). Les analyses sérologiques montraient un profil anormal, et des valeurs maximales de charge virale de l’EBV allant de 113 000 à 3 820 000 copies.mL⁻¹ de sang total.

La présentation clinique est l’élément le plus important à prendre en compte pour l’évaluation pronostique : une atteinte cutanée sévère, une désynchronisation par rapport aux expositions solaires, des adénopathies, une hépatosplénomégalie, une altération de l’état général doivent faire craindre une forme systémique d’infection chronique active à l’EBV qui, en raison de sa nature systémique, est plus souvent associée à l’évolution vers un lymphome, nécessitant une surveillance au long cours. L’apparition de la maladie à l’âge adulte n’est pas systématiquement associée à une évolution péjorative. Le suivi de la charge virale de l’EBV serait un biomarqueur pronostique intéressant car corrélé à la gravité de la maladie. Sur le plan histologique, la mise en évidence du virus EBV par technique d’hybridation in situ (sonde complémentaire des transcrits EBER) est fondamentale pour poser le diagnostic. La biologie moléculaire présente peu d’intérêt : le caractère monoclonal T ne constitue pas un critère diagnostique ou prédictif d’évolution vers un lymphome,

Expression cutanée photo-induite d’une infection chronique active à l’EBV, les HV forment un spectre au pronostic variable.