La calciphylaxie est une maladie rare caractérisée par une calcification artérielle entraînant des thromboses vasculaires responsables d’une ischémie et nécrose cutanée. Elle est classiquement décrite chez les patients atteints d’une insuffisance rénale terminale hémodialysés. Cependant, il existe des cas de calciphylaxie en l’absence d’insuffisance rénale, appelées calciphylaxies non urémiques (CNU). Nous rapportons ici le cas d’une CNU sévère dans un contexte de perte de poids rapide.

Un homme de 51 ans consultait pour l’apparition progressive de 3 masses sous-cutanées de 5 à 10cm de diamètre du tablier abdominal antérieur avec un aspect réticulé, purpurique, très douloureuses (Annexe A). Le patient effectuait un glaçage régulier des lésions à visée antalgique. Il était apyrétique et ne prenait pas de traitement anticoagulant.

Ses antécédents comprenaient une HTA, un diabète de type 2 non-insuliné et une obésité morbide. Une chirurgie bariatrique par by-pass gastrique avait été réalisée 6 mois auparavant, ayant conduit à une perte de poids de 25kg, nécessitant plusieurs hospitalisations pour renutrition.

La biologie montrait un syndrome inflammatoire modéré (CRP 50mg/L), un bilan phosphocalcique normal, une dénutrition sévère multicarentielle (pré-albumine à 0,05g/L), un bilan auto-immun négatif. Des biopsies profondes multiples réalisées pour analyse bactériologique, mycobactériologique et mycologique sont revenues stériles. L’histologie montrait un tissu adipeux siège de phénomènes de nécrose et de calcifications, sans inflammation, sans caractère granulomateux et sans infiltrat de polynucléaires ou de lymphocytes.

Le diagnostic de CNU favorisée par une perte de poids rapide, aggravée par l’application de froid, a été posé. L’évolution locale a été défavorable avec progression vers des ulcérations fibrino-nécrotiques (Annexe A).

Nous avons débuté un traitement systémique par thiosulfate de sodium, sans amélioration clinique.

Les facteurs associés à la CNU sont multiples (hyperparathyroïdie, néoplasies, cirrhose alcoolique, connectivites mais aussi perte de poids rapide et dénutrition sévère), et leurs mécanismes physiopathologiques inconnus. Le rôle de métalloprotéinases digérant l’élastine qui participerait aux dépôts intra-artériels de calcium a été suspecté chez une patiente après une perte de poids rapide.

Le pronostic est sombre avec une mortalité rapportée à 52 % dans une série de cas.

Les thérapeutiques utilisées sont essentiellement symptomatiques et la place des traitements utilisés dans la calciphylaxie urémique tel que le thiosulfate de sodium n’est pas établie.

La CNU peut survenir dans diverses situations, notamment après chirurgie bariatrique avec perte de poids majeure et mérite d’être connue des dermatologues et chirurgiens digestifs. La prise en charge est difficile, non codifiée, et la mortalité élevée.