La sarcoïdose est une granulomatose systémique de localisation médiastino-pulmonaire, mais dont l’atteinte extrapulmonaire peut en faire la gravité. Dans ce contexte, le TEP scanner permet de faire un bilan lésionnel sur un examen simple d’imagerie. Habituellement les localisations dépistées par le TEP scanner sont ganglionnaires, hépatospléniques. Parfois les anomalies sont spécifiques comme l’image panda.

Nous rapportons l’observation d’une forme autre forme particulière et rare mais qui semble pathognomonique, l’image en « snow leopard ».

Un homme de 21 ans a été adressé pour exploration de douleurs osseuses digitales.

L’interrogatoire rapporte une altération de l’état général avec une perte de poids de 22 kilos en l’espace de 4 mois, sans frisson ni sueur nocturne. Le patient ne déclare aucun antécédent médicochirurgical.

Le diagnostic de sarcoïdose est rapidement retenu devant des adénomégalies cervicales, sus-claviculaires, inguinales bilatérales, et une hépatosplénomégalie, un parenchyme pulmonaire qui est le siège d’une atteinte micronodulaire de distribution lymphatique prédominante aux apex avec aspect perlée des scissures, le tout associé à un début de bronchectasie par traction. La biopsie ganglionnaire retrouve une inflammation granulomateuse réalisant plusieurs petits follicules épithéliaux et gigantocellulaires avec au sein d’une cellule géante, un corps calcifié, sans nécrose focale ni caséeuse.

La biologie retrouve une lymphopénie profonde à 0,3 G/L isolée, séronégativité pour le VIH 1 ou 2, sans syndrome inflammatoire biologique, une hypercalcémie modérée à 2,74mmol/L avec une parathormone et une 25-OH-Vitamine D3 basse et une hypergammaglobulinémie polyclonale à 29g/L. L’ECA est augmentée à 320 U/L.

Le bilan d’extension par TEP-TDM met en évidence un aspect « snow leopard », défini par des zones nodulaires hypermétaboliques multifocales étendues, des membres et du tronc.

Ces anomalies sont en lien avec l’atteinte dermo-hypodermique nodulaire. Cliniquement, les nodules sont cutanés et sous-cutanés fermes indolore diffus prédominants en nombre et en taille aux membres supérieurs et en particulier aux avant-bras. Ils étaient présents depuis plusieurs mois, et sont d’âge différent, certains évoluants vers la fistulisation. La biopsie cutanée confirme une atteinte dermo-hypodermique granulomateuse non nécrosante.

Sur le même examen est retrouvé un hypermétabolisme intense médiastino-hilaire, ganglionnaire et hépatosplénique.

L’atteinte cardiaque se limite à un bloc incomplet droit, sans atteinte granulomateuse ni microvasculaire en IRM.

Le TEP scanner au cours de la sarcoïdose est recommandé pour évaluer l’activité de la maladie en cas d’atteinte cardiaque ou parenchymateuse stade 4, à la recherche d’un site occulte ou en l’absence de confirmation histologique sur les prélèvements usuels, en cas de fatigue profonde inexpliquée à la recherche de son mécanisme.

Certains aspects comme le panda sont décrits, correspondant à l’atteinte glandulaire salivaire et lacrymale.

L’aspect en IRM ou TDM de l’atteinte sous-cutané est bien décrite. En revanche, l’aspect « snow leopard » sur le TEP-TDM est plus récent. Il traduit une localisation spécifique cutanée granulomateuse de la sarcoïdose, de siège cutané et sous-cutané. Celle-ci est pathognomonique de la sarcoïdose et utile pour le clinicien car facile à reconnaître. Cette atteinte ne semble pas corrélée à un pronostic défavorable et semble répondre rapidement à la corticothérapie.