Amylose cutanée papuleuse - 22/11/19
Résumé |
Introduction |
L’amylose papuleuse (AP), ou lichen amyloïde, est la forme la plus fréquente d’amylose cutanée primitive. Nous nous proposons d’étudier ses caractéristiques cliniques, histologiques et évolutives.
Patients et méthodes |
Étude rétrospective de tous les cas d’AP confirmés histologiquement sur une période de 10 ans (2009–2018).
Résultats |
Il s’agissait de 11 patients, d’âge moyen de 52 ans (33 ans–82 ans), répartis en 5 femmes et 6 hommes (sex-ratio H/F : 1,2). Un diabète type 2 était noté chez un patient. Une histoire familiale d’AP était retrouvée chez deux sœurs. La durée d’évolution moyenne des lésions était de 6 ans (3 mois–12 ans). Tous les patients rapportaient un prurit intense. Dans tous les cas, l’examen cutané révélait des papules kératosiques, pigmentées, confluentes en placard siégeant au niveau : prétibial (90 % des cas), de la face d’extension des avant-bras (27 %), du tronc (36 %), des fesses (18 %) et de la face postérieure des jambes (18 %). La localisation était unique (9 %), double (45,5 %) et multiples (45,5 %). Aucune lésion de lichen plan (cutanée et muqueuse) n’a été associée. La dermoscopie en mode non polarisée, réalisée chez 4 patients, a montré au niveau des papules : des structures pigmentées en « grains de poivre noirs » agencées en rayons autour d’un « carrefour central ». L’examen histologique a identifié, dans tous les cas, la substance amyloïde sous forme de dépôts éosinophiles congophiles au sommet des papilles dermiques. Des altérations épidermiques étaient associées : allongement des crêtes épidermiques (3 cas), nécrose kératinocytaire (1 cas), dégénérescence des cellules basales (1 cas). Tous les patients étaient traités par des dermocorticoïdes (DC) et des kératolytiques. L’évolution était marquée par une amélioration du prurit (82 %), persistance des lésions (82 %) et disparition de la kératose (27 %).
Discussion |
L’AP est une affection rarement décrite dans la littérature. Les formes familiales, décrites essentiellement en Amérique du Sud et en Asie, ont été retrouvées chez 2 de nos patients. Conformément aux données de la littérature, les lésions siégeaient préférentiellement en prétibial. Cependant des localisations atypiques ont été relevées dans notre étude telles que les fesses avec prédominance des formes multiples. Le diagnostic repose sur l’examen anatomopathologique néanmoins, la dermoscopie est d’un grand apport. Le mode polarisée, étant plus performant, en mettant en évidence les structures « cristallines », pourrait éviter la biopsie. Les DC constituent le traitement de première intention, mais les résultats sont souvent insatisfaisants. D’autres alternatives thérapeutiques ont été rapportées : peeling à l’acide trichloracétique et le laser CO2.
Conclusion |
L’AP est une affection rare dont l’éthiopathogénie reste mal élucidée. Cependant, une susceptibilité génétique semble être incriminée dans sa survenue. Bien que la confirmation de l’AP soit principalement histologique, la dermoscopie s’avère prometteuse dans l’orientation diagnostique.
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Vol 40 - N° S2
P. A115 - décembre 2019 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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