Les vascularites cérébrales (VC) sont des affections rares regroupant un grand nombre de pathologies dont le point commun est l’atteinte inflammatoire des parois vasculaires cérébrales. Elles peuvent être primaires ou secondaires. Le diagnostic positif repose sur l’imagerie cérébrale mais la difficulté réside dans la recherche étiologique. Le but de cette étude est de décrire les principales données cliniques, radiologiques et étiologiques des VC.

Étude rétrospective monocentrique des patients ayant présenté une vascularite cérébrale et hospitalisés entre 2005 et 2019 dans un service de médecine interne. Le diagnostic était retenu sur des critères cliniques et radiologiques. Les données étaient collectées sur une fiche de recueil standardisée.

L’étude colligeait 8 patients dont 6 femmes et 2 hommes et l’âge moyen était de 52 ans [35–70]. Le délai diagnostique moyen était de 2 ans [2 mois–10 ans]. Le mode de début était progressif dans 7 cas et aigu dans un cas. Les signes cliniques les plus fréquents étaient : des céphalées (n=5), un syndrome pyramidal (n= 3), des troubles cognitifs (n=2) et une atteinte des paires crâniennes (n=1). Des signes généraux avec des arthromyalgies étaient notés dans 2 cas. La biologie montrait un syndrome inflammatoire biologique chez un seul patient. L’étude du liquide céphalorachidien trouvait dans un cas une pléiocytose à formule panachée avec hyperprotéinorachie. L’angio-IRM cérébrale était pathologique dans tous les cas. Des lésions ischémiques étaient retrouvées chez 4 patients. Les lésions de VC étaient décrites comme étant des hypersignaux de la substance blanche. Le siège des lésions était supra-tentorielle dans 6 cas et au niveau du tronc cérébral dans 2 cas. L’atteinte médullaire était absente chez tous les patients. L’enquête étiologique révélait une VC primitive dans 5 cas et une VC secondaire à une maladie de Behçet dans 2 cas et un syndrome de Susac dans un cas. Le traitement repose sur la prise en charge étiologique. La corticothérapie était prescrite dans 7 cas dont 4 patients avaient reçu en plus un traitement immunosuppresseur (cyclophosphamide). Un antiagrégant plaquettaire était prescrit dans 3 cas. Un seul patient n’avait pas reçu de traitement. Une rémission complète (RC) était notée dans 2 cas qui étaient sous corticothérapie associée à l’immunosuppresseur versus l’absence de RC chez les patients traités par corticothérapie seule ou non traités.

Les vascularites du SNC sont rares mais graves, pouvant être responsables de séquelles neurologiques définitives. Le diagnostic positif de VC repose sur les résultats de l’imagerie et impose une enquête étiologique minutieuse. L’angio-IRM reste un examen clé devant la faible sensibilité de la biopsie cérébrale qui reste invasive et non toujours accessible. La prise en charge thérapeutique reste un challenge du fait de l’absence d’un consensus.