La neuromyélite optique (NMO) ou maladie de Devic, est une maladie inflammatoire démyélinisante rare du système nerveux central (SNC) avec un tropisme optico-spinal [1Wingerchuk D.M., et al. Neurology 2015 ;  85 : 177-189 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Seulement 30 observations ont été publiées sur l’association entre maladie de Devic et lupus, dont la première date de 1976.

Nous rapportons ici le cas d’une patiente qui a présenté une maladie de Devic puis un lupus.

Une patiente congolaise a présenté, sur une période de 12 mois, à l’âge de 9 ans (1998), successivement une NORB de l’œil gauche, puis de l’œil droit, et des épisodes de myélite transverse étendue de C5 à T1. Les explorations biologiques étaient normales en dehors d’une hyperprotéinorachie et des anticorps anti-aquaporine 4 positifs ; l’ensemble était en faveur d’une neuromyélite optique.

La patiente a été successivement traitée par corticoïdes, azathioprine, mitoxantrone, échanges plasmatiques, immunoglobulines IV, mycophénolate mofétil et rituximab permettant un contrôle partiel de la maladie avec des poussées médullaires itératives responsables d’une paraplégie permanente séquellaire.

La patiente n’a pas présenté de nouvelle poussée depuis 2008 suite à l’administration du rituximab qui a été stoppé en 2010.

En 2015, la patiente présente des lésions prurigineuses discoïdes de la face et une alopécie. Le bilan immunologique montre des anticorps antinucléaires à 1/320^e, avec anti-ADN natif à 80UI/mL (N<10) en ELISA, anti-RNP à 60U/mL (N<5) et une consommation du complément. Les biopsies cutanées montrent une dermite d’interface avec dépôt de C3 et C1q en immunofluorescence à la jonction dermo-épidermique. L’ensemble des éléments est en faveur d’un lupus et la patiente est traitée par hydroxychloroquine et bélimumab pour une atteinte cutanée réfractaire.

Actuellement la patiente est uniquement sous hydroxychloroquine (la patiente ayant fait 2 infections sévères sous bélimumab) et n’a pas présenté de rechute neurologique.

La neuromyélite optique est une maladie inflammatoire du SNC pouvant s’associer à des maladies auto-immunes, le plus souvent avec la myasthénie mais parfois avec le lupus [2Freitas E., et al. Rheumatol Int 2015 ;  35 : 243-253 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Le diagnostic repose sur l’imagerie, les données de la ponction lombaire et la présence d’anticorps anti-AQP4 ou anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) [1Wingerchuk D.M., et al. Neurology 2015 ;  85 : 177-189 [cross-ref]

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D’un point de vue immunologique, des études montrent la présence d’anticorps anti-ADN natifs chez des patients avec NMO ainsi que des anticorps anti-AQP4 ou anti-MOG chez des patients porteurs d’un lupus.

Les anticorps anti-AQP4 sont présents chez les patients avec neurolupus démyélinisant. Ces derniers sont absents dans les lupus sans atteinte démyélisante et dans la SEP [3Mader S., et al. Arthritis Rheumatol Hoboken NJ 2018 ;  70 : 277-286 [cross-ref]

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Nous n’avons pas trouvé d’étude dans la littérature, rapportant des réactions croisées entre les anticorps. Malgré ces observations, il n’y a pas d’élément suffisant pour dire qu’il existe un continuum entre les 2 pathologies.

Néanmoins, chez cette patiente l’apparition précoce de la NMO et l’association avec un lupus peut faire discuter une possible interféronopathie prédisposant à une pathologie neurologique inflammatoire et au lupus. D’autant plus qu’une étude a montré que les taux d’interféron sont augmentés au cours des poussées de NMO, chez des patients atteints de NMO associée à un lupus. On sait que le taux d’interféron est aussi augmenté dans les poussées de lupus, ce qui n’est pas le cas dans les autres pathologies démyélinisantes comme la SEP.

La neuromyélite optique est une pathologie rare qui peut s’associer à un lupus. Il n’existe à l’heure actuelle aucune donnée permettant de déterminer s’il existe un continuum entre les deux pathologies ou s’il s’agit d’une association fortuite mais dans notre cas le début de la NMO à un âge très jeune suggère l’existence d’un terrain génétique prédisposant aux pathologies auto-immunes.