Les atteintes respiratoires au cours du lupus systémique (SLE) peuvent concerner jusqu’à 80 % des patients. Le shrinking lung syndrome (SLS) est une atteinte diaphragmatique rare caractérisée par une dyspnée, une élévation des coupoles diaphragmatiques et un syndrome ventilatoire restrictif [1].

Nous décrivons à travers cette observation un cas de SLS au cours du lupus.

Il s’agit d’une patiente âgée de 25 ans, qui rapportait une alopécie depuis 5 ans et qui a présenté depuis 4 mois une douleur thoracique, une dyspnée, une toux et des crachats associées à des arthralgies, évoluant dans un contexte d’altération de l’état général, une fièvre et des sueurs. Sur le plan biologique : nous avons objectivé des anticorps antinucléaires à 1/400 mouchetés, des anti-ADN à>200 UI/mL, un syndrome néphrotique (protéinurie de 24h : 1,4g/24h à 2g/24h albumine : 23g/L protides : 56g/L). La radiographie pulmonaire a montré une ascension de la coupole diaphragmatique droite avec persistance de ce caractère à l’inspiration ainsi qu’à l’expiration forcée et une pleurésie de faible abondance. L’angio TDM thoracique n’a pas retrouvé d’embolie pulmonaire proximale. L’ETT a objectivé un épanchement péricardique de faible abondance.

L’exploration fonctionnelle respiratoire a montré un trouble ventilatoire restrictif modéré la biopsie rénale a révélé une néphropathie lupique proliférative diffuse classe IV index activité 18 index chronicité 0 pas de signes de SAPL.

Le diagnostic de lupus avec atteinte respiratoire à type shrinking lung syndrome a été retenu associée à une atteinte rénale classe IV, une atteinte cutanée et articulaire et une polysérite.

Sur le plan thérapeutique la patiente a bénéficié d’une corticothérapie à raison de 1mg/kg/j puis dégression, bêta2 mimétiques pour le shrinking lung syndrome, IEC et immunosuppression pour l’atteinte rénale. L’évolution clinique était favorable.

Toute dyspnée inexpliquée au cours d’un lupus érythémateux systémique doit faire rechercher une anomalie de la fonction diaphragmatique. Le diagnostic est orienté devant L’élévation d’une ou des deux coupoles à la radiographie pulmonaire et la recherche d’un syndrome restrictif à l’EFR. Un syndrome restrictif sévère doit inciter à la réalisation d’une échographie diaphragmatique couplé à un EMG. La corticothérapie est généralement efficace, parfois associée aux ß2 mimétiques [2].