Ce travail vise à étudier les performances diagnostiques des paramètres vasculaires et musculosquelettiques de l’échographie de la main pour le diagnostic de sclérodermie systémique (SSc).

Il s’agit d’une étude observationnelle monocentrique. Au total, 224 patients suspects de SSc ayant bénéficié d’une échographie de la main évaluant la présence d’une occlusion de l’artère ulnaire (OAU) et d’une ténosynovite fibrosante (TSF) ont été inclus entre mars 2011 et octobre 2018. Le gold standard était le diagnostic de SSc par un expert, posé en aveugle des données de l’échographie. Les performances diagnostiques des paramètres échographiques ainsi que la classification ACR2013 ont été évaluées par rapport au gold standard. Un « pattern US-SSc » a été créé associant des variables échographiques susceptibles d’améliorer les performances diagnostiques. Nous avons ensuite vérifié l’indépendance des variables échographiques en analyse multivariée par rapport aux variables qui composent l’ACR 2013. Ainsi le « pattern US-SSc » a été intégré à la classification existante, avec une pondération en fonction de leurs rapports de vraisemblance. Les performances de cet « ACR 2013 US modifié » ont été testées par rapport au gold standard. Une seconde approche pragmatique était de remplacer certains items pouvant manquer lors de la phase diagnostique (capillaroscopie ou HTAP/PID) par le « pattern US-SSc » dans la classification ACR 2013.

Le diagnostic de SSc a été retenu pour 166 patients par l’expert. Les variables diagnostiques échographiques d’intérêt étaient : la TSF (AUC 0,561 [0,480–0,643], spécificité [Sp] 0,983 [0,909–0,997] et sensibilité [Se] 0,139 [0,094–0,199]) et l’OAU (AUC 0,616 [0,537–0,695], Sp 0,862 [0,751–0,928], Se 0,373 [0,304–0,449]). Leur combinaison au sein du « pattern US-SSc » (OAU et/ou TSF) améliorait leurs performances diagnostiques (AUC 0,641 [0,563–0,695], Sp 0,845 [0,731–0,916], et Se 0,440 [0,367–0,516]).

En se basant sur le diagnostic de l’expert, l’ACR 2013 avait une performance diagnostique excellente : AUC 0,982 (0,969–0,996). Sp 0,931 (0,836–0,973), Se 0,946 (0,900–0,971).

L’adjonction du « pattern US-SSc » aux critères ACR 2013 existant, ne modifiait pas les performances diagnostiques : AUC 0,979 (0,962–0,996). Sp 0,931 (0,836–0,973), Se 0,940 (0,893–0,967).

La substitution de l’item capillaroscopie par le « pattern US-SSc » préservait les performances diagnostiques de l’ACR 2013 (AUC 0,979 [0,962–0,996] ; Sp 0,931 [0,836–0,973], Se 0,940 [0,893–0,967]), tandis que les performances diminuaient sensiblement lorsque l’item HTAP/PID était substitué (AUC 0,962 [0,936–0,987], Sp 0,897 [0,792–0,952], Se 0,898 [0,842–0,935]).

L’OAU évaluée en échographie a montré un intérêt pronostique, complémentaire de la capillaroscopie, sur l’atteinte vasculaire et notamment la présence d’ulcères digitaux au cours de la SSc.

Il s’agit de la première étude montrant que TSF et/ou OAU sont des paramètres diagnostiques échographiques spécifiques de SSc, tandis que leurs faibles sensibilités sont le reflet de l’hétérogénéité clinique de cette affection. L’ajout du « pattern US-SSc » aux items existants de l’ACR 2013 (avec ou sans l’item capillaroscopie) permet de préserver les excellentes performances diagnostiques de l’ACR 2013 et devrait faire considérer la réalisation de cet examen en cas de suspicion de sclérodermie.

Ses performances pour le diagnostic précoce de SSc sur une population VEDOSS doivent néanmoins être évaluées.

Le « pattern US-SSc » (TSF et/ou OAU) présente des performances diagnostiques intéressantes complémentaires des items de la classification ACR 2013 pour le diagnostic de SSc.