L’amylose inflammatoire ou amylose AA, est une des complications majeures de l’inflammation chronique. Elle est secondaire à l’infiltration de différents tissus par des fibrilles insolubles formée à partir de la protéine sérum amyloid A (SAA). L’épidémiologie de l’amylose AA s’est beaucoup modifiée ces dernières années et avec elle les facteurs de risque de mortalité. Par ailleurs, peu d’études se sont penchées sur la cause de décès des patients atteints d’amylose AA. L’objectif de ce travail était de décrire les causes de décès des patients atteints d’amylose AA et de rechercher les facteurs de risque de mortalité à partir d’une cohorte monocentrique française.

Étude rétrospective de tous les cas d’amylose AA pris en charge dans le centre de référence des maladies auto-inflammatoire de l’adulte et de l’amylose AA (CEREMAIA) entre le 1^er janvier 2016 et le 1^er mai 2019. Une étude cas-témoin a ensuite été réalisée pour identifier des facteurs de risque de mortalité.

Durant la période de l’étude, 86 patients consécutifs ont été inclus. L’âge médian au diagnostic était de 60 ans. Le sex-ratio (F/H) était de 1,2. Au cours du suivi 49 % des patients ont atteint le stade d’insuffisance rénale terminale, avec 38 % des patients ayant recours à la dialyse et 17 % ayant été transplanté. La principale cause d’amylose AA était les maladies auto-inflammatoires (22 % de la cohorte), suivi par les infections chroniques ou récidivantes (19 %). Les rhumatismes inflammatoires chroniques ne représentaient que 9 % des patients. Chez 22 % des patients la cause de l’amylose restait indéterminée malgré le bilan étiologique.

Parmi les 86 patients, 23 sont décédés (26,7 %), avec une durée médiane de suivi de 24 mois. L’âge médian au décès était de 63 ans. Les infections étaient la cause la plus fréquente de décès (39 %) suivi par les causes cardiovasculaires (30 %). Parmi les patients décédés, 52 % avaient atteint le stade d’insuffisance rénale terminale, et 47 % d’entre eux étaient dialysés.

L’étude cas-témoin a permis d’identifier un certain nombre de facteurs de risque de mortalité comme avoir une amylose AA causée par des infections, la présence d’un syndrome néphrotique, et le score de Charlson.

L’amylose AA est une maladie rare mais grave. Les patients atteints d’amylose AA semblent avoir une mortalité prématurée par rapport à la population générale comme en témoigne l’âge médian de décès. Les infections semblent être la première cause de mortalité chez les patients atteints d’amylose AA. La connaissance des causes de mortalités et des facteurs de risque de décès est important pour le suivi des patients et le développement de nouvelles stratégies thérapeutiques.