La place de la biopsie des glandes salivaires accessoires (BGSA) dans le diagnostic d’un lymphome non-Hodgkinien (LNH) chez les patients atteints de syndrome de Sjögren primitif (SSp) n’est pas définie. Elle pourrait s’avérer être un outil simple pour porter un diagnostic précoce de cette complication redoutée. Nous décrivons ici une population de patients dont le diagnostic de LNH a été posé sur une BGSA dans le cadre du bilan initial ou du suivi d’un SSp, et la comparons à une population de patients dont le diagnostic de LNH a été posé sur d’autres types de tissus.

Il s’agit d’une étude rétrospective conduite dans 2 centres de référence pour les maladies systémiques rares. Tous les patients ayant un diagnostic de SSp, selon les critères de classification ACR/EULAR 2017, compliqué d’un LNH ont été inclus, en se limitant à ceux dont le diagnostic de LNH a été posé après le 1^er janvier 2010. Les données cliniques, biologiques, radiologiques et thérapeutiques ont été recueillies au diagnostic du LNH et un an après ce diagnostic.

Au total, 39 patients remplissaient les critères d’inclusion. Le diagnostic de LNH a été posé sur une BGSA chez 12 patients, dont 4 de façon concomitante au diagnostic de SSp. Il s’agissait essentiellement de femmes (92 %) avec un âge moyen au diagnostic du SSp de 58,4 ans (50,5–65,5). L’âge moyen au diagnostic de LNH est de 61,4 ans (51,8–73,0) avec une durée d’évolution du SSp de 3,9 ans (0,0–7,8). La BGSA permettant ce diagnostic était la 1ère réalisée dans 7/12 cas (58 %). Les anticorps anti-SSA étaient présents chez 8 patients (67 %) et les anti-SSB chez 3 (25 %). Pour 10 de ces 12 patients (83 %), le LNH est diagnostiqué exclusivement sur les glandes salivaires accessoires. Pour 2 autres patients, le LNH était simultanément porté sur une biopsie rénale pour l’un, sur une biopsie ganglionnaire pour l’autre. Dans tous les cas, le LNH était de type mucosa-associated lymphoid tissue (MALT).

Au diagnostic du LNH, le score ESSDAI moyen est de 23,4 (17,0–28,3) et de 11,4 (12,0–16,3) en excluant l’item lymphome, une cryoglobulinémie était présente chez 8/12 (67 %) et un facteur rhumatoïde chez 8/10 (80 %). Le PET scanner, réalisé chez 10/12 patients, révélait un hypermétabolisme significatif (SUVmax>3) parotidien (n=6), sous mandibulaire (n=3), ganglionnaire (n=2) et/ou parenchymateux pulmonaire (n=2).

Une abstention thérapeutique a été proposée chez 6/12 patients du fait du caractère indolent du LNH. Six patients ont reçu une chimiothérapie de type rituximab-bendamustine (n=5) ou chloraminophène (n=1). À un an de suivi (pour 9 patients), on ne déplorait pas de rechutes chez les patients traités et pas d’évolution défavorable chez les patients non traités. À 1 an, le score ESSDAI moyen sans l’item lymphome était de 3,8 (2,0–4,0), de 2,8 (2,0–3,8) pour les patients traités et de 5,7 (3,0–7,5) pour les patients en abstention thérapeutique.

Nous avons ensuite comparé ces 12 patients à 27 patients avec LNH diagnostiqués sur d’autres tissus. Le type histologique du LNH différait de manière non significative entre les 2 groupes, avec 100 % de LNH de type MALT dans le groupe BGSA versus 20/27 (74 %) dans le groupe diagnostiqué sur d’autres tissus (p=0,08). Dans ce dernier groupe, 7 LNH étaient de type LNH B diffus à grandes cellules (dont 1 lié à EBV). Le score ESSDAI avec ou sans l’item lymphome au diagnostic de LNH était similaire dans les 2 groupes. En revanche, la prise en charge était significativement différente, avec une abstention thérapeutique plus fréquente dans le groupe BGSA (50 % versus 3,7 %, p=0,0017). Enfin, le taux de rechute à 1 an était significativement plus bas dans le groupe BGSA (0 % contre 44 %, p=0,0066).

La survenue d’un LNH au cours du SSp est une complication redoutée, dont le diagnostic est parfois difficile du fait du caractère extra-nodal de la lymphoprolifération. La BGSA, geste simple, peut permettre de poser le diagnostic d’un LNH soit lors du bilan initial soit au cours de l’évolution du SSp. Ces résultats suggèrent l’intérêt de réitérer la BGSA en cas de suspicion de LNH notamment basé sur l’apparition de facteurs prédictifs de LNH au cours du suivi, avec une lecture anatomopathologique orientée vers la recherche d’un LNH de localisation glandulaire.