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Longitudinal Analysis of Pulmonary Function in Survivors of Congenital Diaphragmatic Hernia - 13/12/19

Doi : 10.1016/j.jpeds.2019.09.072 
Duy T. Dao, MD, MPH 1, 2, Lystra P. Hayden, MD, MMSc 3, 4, Terry L. Buchmiller, MD 1, Virginia S. Kharasch, MD 5, Ali Kamran, MD 1, Charles J. Smithers, MD 6, Samuel E. Rice-Townsend, MD 1, Jill M. Zalieckas, MD 1, Ronald Becker, MD 7, Donna Morash, RN 1, Mollie Studley, MS 1, Jay M. Wilson, MD 8, Catherine A. Sheils, MD 3,
1 Department of Surgery, Boston Children's Hospital, Boston, MA 
2 Vascular Biology Program, Boston Children's Hospital, Boston, MA 
3 Division of Pulmonary Medicine, Boston Children's Hospital, Boston, MA 
4 Channing Division of Network Medicine, Brigham and Women's Hospital, Boston, MA 
5 Department of Pediatrics, Franciscan Children's Hospital, Brighton, MA 
6 Department of Surgery, Johns Hopkins All Children's Hospital, St. Petersburg, FL 
7 Division of Developmental Medicine, Boston Children's Hospital, Boston, MA 
8 Department of Pediatric Surgery, McGovern Medical School at UTHealth and Children's Memorial Hermann Hospital, Houston, TX 

Reprint requests: Catherine A. Sheils, MD, Division of Pulmonary Medicine, Boston Children's Hospital, 300 Longwood Ave, Farley, 4th Floor, Boston, MA 02115.Division of Pulmonary MedicineBoston Children's Hospital300 Longwood AveFarley, 4th FloorBostonMA02115

Abstract

Objective

To analyze longitudinal trends of pulmonary function testing in patients with congenital diaphragmatic hernia (CDH) followed in our multidisciplinary clinic.

Study design

This was a retrospective cohort study of CDH patients born between 1991 and 2013. A linear mixed effects model was fitted to estimate the trends of percent predicted forced expiratory volume in 1 second (FEV1pp), percent predicted forced vital capacity (FVCpp), and FEV1/FVC over time.

Results

Of 268 patients with CDH who survived to discharge, 119 had at least 1 pulmonary function test study. The FEV1pp (P < .001), FVCpp (P = .017), and FEV1/FVC (P = .001) decreased with age. Compared with defect size A/B, those with defect size C/D had lower FEV1pp by an average of 11.5% (95% CI, 2.9%-20.1%; P = .010). A history of oxygen use at initial hospital discharge also correlated with decreased FEV1pp by an average of 8.0% (95% CI, 1.2%-15.0%; P = .023).

Conclusions

In a select cohort of CDH survivors, average pulmonary function declines with age relative to expected population normative values. Those with severe CDH represent a population at risk for worsening pulmonary function test measurements who may benefit from recognition and monitoring for complications.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : congenital diaphragmatic hernia, pulmonary function test, FEV1, FVC, linear mixed effects model

Abbreviations : CDH, ECMO, FEV1, FEV1pp, FVC, FVCpp, PFT


Plan


 Funded by the National Institutes of Health (5T32HL007734 [to D.D.] and 5K23HL136851 [to L.H.]). The funders had no role in study design, data analysis, decision to publish, or preparation of the manuscript. The authors declare no financial conflict of interest.


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