La fibroélastose pleuroparenchymateuse (FEPP) est une maladie pulmonaire fibrosante évolutive souvent létale, caractérisée par un dépôt de fibres élastiques au niveau du parenchyme pulmonaire et de la plèvre, prédominant dans les parties supérieures du thorax [1Frankel S., Cool C., Lynch D., Brown K. Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: description of a novel clinicopathologic entity Chest 2004 ;  126 (6) : 2007-2013 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Aucun médicament n’a démontré son efficacité. Nous avons souhaité évaluer si un traitement anti-fibrosant utilisé dans la fibrose pulmonaire idiopathique pourrait réduire la progression de la FEPP. Nous rapportons notre expérience de l’utilisation du nintédanib, un inhibiteur intracellulaire ciblant plusieurs tyrosine kinases, associé à une corticothérapie à dose moyenne, chez les patients ayant une FEPP d’évolution progressive.

Nous avons revu rétrospectivement les dossiers de tous les patients diagnostiqués avec FEPP et admis dans le un Centre de référence des maladies pulmonaires rares entre janvier 2010 et décembre 2018. Les patients étaient traités à la discrétion du médecin après discussion multidisciplinaire ; les traitements étaient prescrits hors AMM. Sur 21 patients atteints de FEPP (dont 17 idiopathiques), 11 ont reçu du nintédanib (150mg deux fois par jour) pendant au moins 3 mois, et 9 patients (dont 7 idiopathiques) ayant un suivi d’au moins 6 mois ont été inclus dans l’analyse. Un aspect histologique et/ou tomodensitométrique de pneumopathie interstitielle commune certaine ou probable était présent chez 3/9 malades traités. Le nintédanib a été associé à 10 à 15mg/j de prednisone chez 6 patients. Le déclin annuel de la capacité vitale forcée (CVF) a été évalué avant et sous nintédanib.

Chez les 9 patients traités, la CVF a diminué régulièrement avant l’initiation du nintédanib (déclin moyen de 274±188mL/an). Après un suivi médian de 372jours, le traitement par le nintédanib a été associé à une diminution de la pente du déclin de la CVF (169±214mL/an ; p=0,023). La tolérance du nintédanib était généralement bonne malgré un poids corporel moyen relativement faible (48,9±8,7kg).

Le nintédanib pourrait réduire la vitesse de déclin de la CVF chez les patients atteints de FEPP idiopathique ou secondaire. Un essai thérapeutique randomisé est nécessaire pour évaluer le bénéfice et la tolérance de ce traitement au cours de cette affection grave.