La maladie à corps de Lewy a été décrite pour la première fois en 1984 comme une démence neurodégénérative associée au plan neuropathologique à des corps de Lewy principalement observés dans la substance noire de la voie nigrostriatale comme dans la maladie de Parkinson, mais également dans les régions corticales. Les altérations neuropsychologiques que l'on peut observer au stade du trouble neurocognitif (TNC) léger, bien avant le stade du TNC majeur tel que décrit par le DSM-5 (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders-5), sont caractérisées par un syndrome dysexécutif avec un retentissement sur les capacités de mémorisation, et une diminution des performances visuospatiales. Sont classiquement associés des troubles du sommeil paradoxal, précédant souvent les troubles cognitifs, des hallucinations visuelles précoces, un syndrome parkinsonien, des fluctuations motrices et cognitives, une dysautonomie et une hypersensibilité aux neuroleptiques. La dépression est fréquente en début d'évolution. Les inhibiteurs de l'acétyl-choline-estérase peuvent montrer une certaine efficacité sur les troubles cognitifs, alors que la lévodopa peut apporter des bénéfices concernant le syndrome parkinsonien si le syndrome hallucinatoire et la dysautonomie n'empêchent pas son utilisation. Des mesures non médicamenteuses sont par ailleurs conseillées, notamment la remédiation cognitive au stade léger, la prise en soins des troubles du comportement et la kinésithérapie.