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Pediatric Neurology

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Bortezomib-Responsive Refractory Anti-N-Methyl-d-Aspartate Receptor Encephalitis - 25/01/20

Doi : 10.1016/j.pediatrneurol.2019.09.004 
Ramona Cordani, MD a, Concetta Micalizzi, MD b, Thea Giacomini, MD a, Matteo Gastaldi, MD, PhD c, Diego Franciotta, MD c, Francesca Fioredda, MD b, Silvia Buratti, MD d, Giovanni Morana, MD, PhD e, Daniela Pirlo, MD f, Salvatore Renna, MD f, Elio Castagnola, MD g, Marco Risso, MD h, Paola Lanteri, MD i, Maria Stella Vari, MD, PhD j, Maria Margherita Mancardi, MD, PhD k, ⁎
a Unit of Child Neuropsichiatry, Department of Neuroscience, Ophthalmology Genetics and Maternal Infantile Sciences (DINOGMI), University of Genoa, IRCCS Giannina Gaslini, Genova, Italy 
b Unit of Hematology, IRCCS Giannina Gaslini, Genova, Italy 
c Neuroimmunology Laboratory, IRCCS Mondino Foundation, Pavia, Italy 
d Neonatal and Pediatric Intensive Care Unit, IRCCS Giannina Gaslini, Genova, Italy 
e Unit of Neuroradiology, IRCCS Giannina Gaslini, Genova, Italy 
f Department of Emergency, IRCCS Giannina Gaslini, Genova, Italy 
g Unit of Infectious Diseases, IRCCS Giannina Gaslini, Genova, Italy 
h Unit of Immunology and Transfusional Medicine, IRCCS Giannina Gaslini, Genova, Italy 
i Unit of Neurophysiology, IRCCS Giannina Gaslini, Genova, Italy 
j Unit of Pediatric Neurology and Neurogenerative Diseases, IRCCS Giannina Gaslini, Genova, Italy 
k Unit of Child Neuropsichiatry, Department of Clinical and Surgical Neurosciences and Rehabilitation, IRCCS Giannina Gaslini, Genova, Italy 

∗Communications should be addressed to: Mancardi; Unit of Child Neuropsichiatry; Epilepsy Centre; IRCCS Giannina Gaslini Institute; Largo G Gaslini 5, 16100 Genova, Italy.

Abstract

Background

Anti-N-methyl-d-aspartate receptor encephalitis is a central nervous system inflammatory autoimmune disease affecting adults and children. The use of first- and second-line immunotherapies is supported. Recent reports suggest the efficacy of bortezomib in severe anti-N-methyl-d-aspartate encephalitis in adult patients not responsive to second-line treatment; there are no data about pediatric patients.

patient description

We describe an eight-year-old child with anti-N-methyl-d-aspartate encephalitis not responsive to first- and second-line treatments who experienced marked clinical improvement after bortezomib administration.

Discussion

Bortezomib is a selective and reversible inhibitor of the 26S proteasome, which is used to treat oncologic and rare autoimmune disorders in pediatric patients. As observed in adult patients, bortezomib administration induced anti-N-methyl-d-aspartate antibody titer decline and clinical improvement with an acceptable risk profile.

Conclusion

This is the first report of the use of bortezomib in children with anti-N-methyl-d-aspartate encephalitis; it could be a useful therapeutic option in children with refractory anti-N-methyl-d-aspartate encephalitis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Autoimmune encephalitis, Anti-N-methyl-d-aspartate receptor (NMDAR) antibodies, Immunosuppressive therapy, Proteasome inhibitor, Cell-based assay, Arterial spin labeling (ASL), Refractory status epilepticus


Plan


 Conflicts of interest: The authors declare that they have no conflicts of interests.
 Funding: This research did not receive any specific grant from funding agencies in the public, commercial, or not-for-profit sectors.


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Vol 103

P. 61-64 - février 2020 Retour au numéro
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