Le cholangiocarcinome se divise en trois familles d'épidémiologie différente mais de pronostic et de traitement similaires : le cholangiocarcinome intrahépatique, hilaire, et de la vésicule biliaire. Cette pathologie est rare et a un pronostic sombre. Le bilan d'extension initial comporte un scanner thoraco-abdomino-pelvien et une bili-imagerie par résonance magnétique. L'histologie est obtenue par voie endoscopique ou radiologique interventionnelle et est indispensable en cas de traitement médical. Le développement de la cholangioscopie par voie endoscopique permet de différencier les sténoses biliaires bénignes de celles malignes et de faire des biopsies ciblées. Le drainage biliaire est souvent nécessaire ; la pose de prothèses biliaires par voie endoscopique ou radiologique est à préférer au drainage biliaire externe. Le traitement chirurgical doit être proposé et discuté dans toutes les formes localisées. La place de la transplantation hépatique est encore à définir dans le cholangiocarcinome intrahépatique et peut être discutée dans le cholangiocarcinome périhilaire après traitement néoadjuvant. Le traitement des formes non résécables ou métastatiques est la chimiothérapie de première ligne associant la gemcitabine à un sel de platine. Les anomalies moléculaires actionnables sont fréquentes dans le cholangiocarcinome, un portait moléculaire ou un essai de phase I doit être rapidement proposé aux patients en bon état général.