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Longitudinal Analysis of Ventilation Perfusion Mismatch in Congenital Diaphragmatic Hernia Survivors - 20/03/20

Doi : 10.1016/j.jpeds.2019.09.053 
Duy T. Dao, MD, MPH 1, 2, Ali Kamran, MD 1, Jay M. Wilson, MD 3, Catherine A. Sheils, MD 4, Virginia S. Kharasch, MD 5, Mary P. Mullen, MD, PhD 6, Samuel E. Rice-Townsend, MD 1, Jill M. Zalieckas, MD 1, Donna Morash, RN 1, Mollie Studley, MS 1, Steven J. Staffa, MS 1, 7, David Zurakowski, MS, PhD 1, 7, Ronald E. Becker, MD 8, Charles J. Smithers, MD 9, ∗, Terry L. Buchmiller, MD 1, ⁎∗
1 Department of Surgery, Boston Children's Hospital, Boston, MA 
2 Vascular Biology Program, Boston Children's Hospital, Boston, MA 
3 Department of Pediatric Surgery, McGovern Medical School at UTHealth, Children's Memorial Hermann Hospital, Houston, TX 
4 Division of Respiratory Diseases, Boston Children's Hospital, Boston, MA 
5 Department of Pediatrics, Franciscan Children's Hospital, Brighton, MA 
6 Department of Cardiology, Boston Children's Hospital, Boston, MA 
7 Department of Anesthesiology, Boston Children's Hospital, Boston, MA 
8 Division of Developmental Medicine, Boston Children's Hospital, Boston, MA 
9 Department of Surgery, Johns Hopkins All Children's Hospital, St. Petersburg, FL 

∗Reprint requests: Terry L. Buchmiller, MD, Department of Surgery, Boston Children's Hospital, 300 Longwood Ave, Fegan 3, Boston, MA 02155.Department of SurgeryBoston Children's Hospital300 Longwood AveFegan 3BostonMA02155

Abstract

Objective

To determine the natural history of pulmonary function for survivors of congenital diaphragmatic hernia (CDH).

Study design

This was a retrospective cohort study of survivors of CDH born during 1991-2016 and followed at our institution. A generalized linear model was fitted to assess the longitudinal trends of ventilation (V), perfusion (Q), and V/Q mismatch. The association between V/Q ratio and body mass index percentile as well as functional status was also assessed with a generalized linear model.

Results

During the study period, 212 patients had at least one V/Q study. The average ipsilateral V/Q of the cohort increased over time (P < .01), an effect driven by progressive reduction in relative perfusion (P = .012). A higher V/Q ratio was correlated with lower body mass index percentile (P < .001) and higher probability of poor functional status (New York Heart Association class III or IV) (P = .045).

Conclusions

In this cohort of survivors of CDH with more severe disease characteristics, V/Q mismatch worsens over time, primarily because of progressive perfusion deficit of the ipsilateral side. V/Q scans may be useful in identifying patients with CDH who are at risk for poor growth and functional status.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : congenital diaphragmatic hernia, ventilation, perfusion, generalized linear model, generalized estimating equations

Abbreviations : BMI, CDH, ECMO, GLM, NYHA, Q, V


Plan


 Funded by the National Institutes of Health (5T32HL007734 [to D.D.]). The funder had no role in study design, data analysis, decision to publish, or preparation of the manuscript. The authors declare no financial conflict of interest.


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