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Non-CF bronchiectasis: Orphan disease no longer - 28/07/20

Doi : 10.1016/j.rmed.2020.105940 
Jaafer Saadi Imam , Alexander G. Duarte
 Division of Pulmonary, Critical Care and Sleep Medicine, Department of Internal Medicine, University of Texas Medical Branch (UTMB), Galveston, TX, USA 

Corresponding author. Division of Pulmonary, Critical Care and Sleep Medicine Department of Internal Medicine, University of Texas Medical Branch, 301 University Blvd., Suite 5 140 John Sealy Annex, Galveston, TX, USA.Division of PulmonaryCritical Care and Sleep Medicine Department of Internal MedicineUniversity of Texas Medical Branch301 University Blvd.Suite 5 140 John Sealy AnnexGalvestonTXUSA

Abstract

Bronchiectasis is a complex, chronic respiratory condition, characterized by frequent cough and exertional dyspnea due to a range of conditions that include inherited mucociliary defects, inhalational airway injury, immunodeficiency states and prior respiratory infections. For years, bronchiectasis was classified as either being caused by cystic fibrosis or non-cystic fibrosis. Non-cystic fibrosis bronchiectasis, once considered an orphan disease, is more prevalent worldwide in part due to greater availability of chest computed tomographic imaging. Identification of the cause of non-cystic fibrosis bronchiectasis with the use of chest imaging, laboratory testing, and microbiologic assessment of airway secretions can lead to initiation of specific therapies aimed at slowing disease progression. Nonpharmacologic therapies such as airway clearance techniques and pulmonary rehabilitation improve patient symptoms. Inhaled corticosteroids should not be routinely prescribed unless concomitant asthma or COPD is present. Inhaled antibiotics prescribed to individuals with >3 exacerbations per year are well tolerated, reduce airway bacteria load and may reduce the frequency of exacerbations. Likewise, chronic macrolide therapy reduces the frequency of exacerbations. Medical therapies for cystic fibrosis bronchiectasis may not be effective in treatment of non-cystic fibrosis bronchiectasis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Bronchiectasis, Cystic fibrosis, Non-cystic fibrosis bronchiectasis, Non-CF bronchiectasis, Chronic pulmonary infection


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© 2020  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 166

Article 105940- mai 2020 Retour au numéro
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  • Chronic rhinosinusitis with nasal polyps impact in severe asthma patients: Evidences from the Severe Asthma Network Italy (SANI) registry
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