L’encéphalomyélite progressive avec rigidité et myoclonie (PERM) est une encéphalopathie autoimmune rare, Nous rapportons un cas de PERM syndrome et discutons les principaux diagnostics différentiels qui peuvent faire errer le diagnostic.

Patient de 42 ans, jardinier de profession, ayant présenté depuis 2 mois un syndrome anxio-dépressif pour lequel il a été mis sous Sulpiride et Escitalopram. Le patient a été admis pour installation aiguë, depuis 2 semaines, d’une rigidité généralisée avec des spasmes indolores, des myoclonies stimuli-sensitives et une rétention urinaire. Le patient a été traité en réanimation comme tétanos vu l’urgence. Devant la non amélioration et la prédominance des myoclonies, le diagnostic a été redressé vers un PERM syndrome. L’IRM cérébrale était normale ainsi que le LCR. Les anticorps anti-GAD et les anticorps anti-récepteurs à la glycine (antiGlyR) étaient négatifs dans le sang et le LCR. Le patient a reçu un bolus de méthylprednisolone avec une bonne évolution. Le bilan paranéoplasique est revenu négatif.

Devant l’association de rigidité généralisée et de spasmes douloureux, un tétanos, un syndrome malin des neuroleptiques et un syndrome sérotoninergique doivent être évoqué. La présence de myoclonies, de signes dysautonomiques, d’hyperekplexie et de signes psychiatriques doit attirer l’attention vers PERM.

Devant un tableau de rigidité et myoclonies il faut savoir évoquer PERM syndrome qui nécessite un traitement immunomodulateur et une recherche paranéoplasique.