Le iCCA est la deuxième cause de tumeur primitive du foie après le carcinome hépatocellulaire. Son épidémiologie et les parcours de soins de l’ensemble des patients diagnostiqués en pratique courante sont mal connus. L’objectif de cette étude était de disposer de données en vie réelle complémentaires des registres permettant d’estimer la population de patients atteints d’un iCCA en France et de mieux connaître l’organisation des soins les concernant.

Une analyse rétrospective a été réalisée à partir des bases de données hospitalières PMSI (en conformité avec la méthodologie de référence MR-006) portant sur les patients ayant eu un premier séjour en Médecine Chirurgie Obstétrique (MCO) en 2014-2015 et suivis jusqu’au 31/12/2017. Les patients ont été sélectionnés avec le diagnostic CIM10 C221 (carcinome du canal biliaire intrahépatique) en diagnostic principal ou relié, sans ce diagnostic identifié au cours des 12 mois précédents. L’analyse des données a porté sur le premier séjour identifié dans le PMSI MCO et sur l’ensemble des séjours postérieurs (MCO/HAD/SSR).

Au total, 3650 patients incidents avec iCCA ont été identifiés en 2014-2015 (soit 1825 patients/an). Lors du premier séjour hospitalier (T0), l’âge médian était de 73 ans (57 % d’hommes). Les symptômes suivants étaient codés : anémie (16,3 %), ictère (17,5 %), angiocholite (7,5 %), ascite (12,2 %). 1290 (35,3 %) patients avaient une maladie métastatique au T0. L’entrée s’était faite par les urgences pour 28 % d’entre eux ; 655 centres ont assuré la prise en charge des patients au T0 : CHG (59,8 %), privé (19,6 %), CHU (15 %) ou CLCC (6 %) et 94 % des patients étaient pris en charge dans leur région de résidence. La durée moyenne du séjour T0 était de 12,9jours (0-292). 896 (24,5 %) patients sont décédés au T0 : ils étaient plus fréquemment entrés par les urgences (48 % versus 23 %), plus souvent métastatiques (52 % versus 35 %) et symptomatiques. Chez 2507 patients (68,6 %), d’autres séjours ont été identifiés en MCO/SSR/HAD. Comme au T0, le CHG était le type de centre au sein duquel le plus de patients ont fait ≥1 passage au cours de leur suivi : 1765/2507 (70 %) versus 509 (20 %) en CHU et 306 (12 %) en CLCC. En fonction du nombre de patients pris en charge sur la période totale de l’étude, les centres hospitaliers étaient classés en faible volume (≤5 patients, n=620, 68 %), volume intermédiaire (5-20 patients, n=239, 26 %) et gros volume (>20 patients, n=56, 6 %). Parmi les “gros” centres, 26/56 (47 %) étaient des CHU/CLCC. Un acte de biopsie/anatomo-pathologie était renseigné majoritairement (59 %) dans les “gros” centres. Trois groupes de patients étaient distingués selon leurs parcours de soins depuis le T0 : chirurgie (n=519 ; 14,2 %), chimiothérapie sans chirurgie (n=812 ; 22,2 %) et soins de supports exclusifs (n=2319 ; 63,5 %). Les patients ayant reçu ≥1 séance de chimiothérapie étaient plus jeunes (âge médian : 67 ans), moins souvent entrés par les urgences (11 % versus 28 %) et moins symptomatiques au T0. Le délai moyen entre T0 et le début de la chimiothérapie était de 1,9 mois (écart type=4,7 mois). Les données PMSI suggèrent que le profil des patients varie en fonction du type d’établissement : davantage de chimiothérapie dans les CLCC, de chirurgie dans les CHU et de soins de support exclusifs dans les CHG. Au moins un code de soins palliatifs était associé au T0 chez 928/3650 patients (25 %) et à un séjour MCO/SSR/HAD au cours du suivi chez 1512/2507 (60 %).

Ces données médico-administratives issues de bases nationales PMSI couvrant tous les patients hospitalisés révèlent une fréquence des iCCA plus élevée que celle précédemment rapportée par les registres, suggérant une augmentation de leur incidence, et soulignent, en vie réelle, la gravité de cette maladie avec un quart des patients décédant au 1^er séjour et deux tiers des patients n’ayant pas accès à un traitement actif. Par ailleurs, elles identifient le rôle central des CHG dans la prise en charge de la majorité des patients et l’expertise des CHU et des CLCC respectivement pour la chirurgie et la chimiothérapie.