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Angiœdèmes bradykiniques héréditaires et acquis - 28/09/20

[98-485-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(20)43950-0 
L. Bouillet
 Centre national de référence des angiœdèmes (CREAK), Service de médecine interne/immunologie clinique, CHU de Grenoble Alpe (CHUGA), CS 10217, 38043 Grenoble cedex 09, France 

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Résumé

Les angiœdèmes (AE) bradykiniques héréditaires et acquis sont des pathologies rares. La bradykinine est libérée suite à l'activation de la voie kallicréine/kinine dans la lumière vasculaire. La bradykinine est dégradée par des kininases dont la principale est l'enzyme de conversion de l'angiotensine. Le risque de crise grave asphyxiante est imprévisible et existe tout au long de la vie du patient. L'AE peut se localiser au niveau abdominal et ressembler à des urgences chirurgicales. La maladie est plus symptomatique chez la femme, probablement favorisée par les estrogènes. Le diagnostic repose, pour certaines formes, sur la recherche d'un déficit pondéral et/ou fonctionnel en C1 inhibiteur (C1inh). Il existe des formes à C1inh normal dont le diagnostic est difficile : les AE héréditaires à C1inh normal (ancien type III) et les AE secondaires aux inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC) de l'angiotensine. Survenant chez près de 1 % des consommateurs d'IEC, il faut évoquer la possibilité d'un AE bradykinique chez tout patient prenant ce traitement. Le pronostic de ces maladies rares a considérablement changé ces dernières années grâce à l'arrivée de nouveaux médicaments spécifiques. L'éducation thérapeutique est un élément important de la prise en charge.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Angiœdème héréditaire, Angiœdème acquis, Bradykinine, C1 inhibiteur, Inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine


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