L’association prolapsus valvulaire mitral et mort subite reste controversée, la haute prévalence de cette valvulopathie contrastant avec la faible incidence de la mort subite au sein de cette population. Nous rapportons le cas d’une mort subite récupérée chez une femme de 54 ans révélant un bi-prolapsus avec fuite de bas grade conduisant à la mise en place d’un défibrillateur sous-cutané. Les données conjuguées de l’échocardiographie et de l’IRM cardiaque permettent d’identifier la disjonction annulaire mitrale, le mouvement d’enroulement de la face postérieure de l’anneau mitral vers le myocarde et la fibrose myocardique de la paroi inféro-latérale induite par les forces d’étirement de l’appareil sous-valvulaire, source d’arythmie ventriculaire. Plus encore que les paramètres cliniques classiques (femme jeune, ESV retard droit, bi-prolapsus mitral), la disjonction annulaire mitrale et la fibrose myocardique sont désormais à considérer comme des marqueurs très puissants du risque rythmique du prolapsus mitral et doivent être systématiquement recherchées et intégrées dans l’évaluation pronostique de ces patients. En l’absence d’essais randomisés, la prise en charge thérapeutique est difficile, notamment en prévention primaire, et relève d’une décision collégiale (Heart Team).

The association between the mitral valve prolapse and the sudden Cardiac Death remains controversial, the high prevalence of this valvulopathy contrasting with the low incidence of sudden death in this population. We report the case of a 54-year-old woman admitted for a sudden cardiac death, revealing a bi-prolapse with low-grade leakage, leading to the implantation of a subcutaneous automatic defibrillator. Combined echocardiography and cardiac MRI can identify the mitral annular disjunction, the rolling motion of the posterior face of the mitral annulus towards the myocardium, and the myocardial fibrosis of the inferolateral wall induced by streching forces of the sub valvular apparatus, that may lead to ventricular arrhythmias. More than the conventional clinical parameters (young woman, ventricular premature beats with a right bundle branch block morphology, mitral bi-prolapse), mitral annular disjunction and myocardial fibrosis are to be considered as powerful markers of the rhythmic risk of mitral prolapse and must be systematically sought and integrated into the prognostic evaluation of these patients. In the absence of randomised trials, therapeutic management is difficult especially in primary prevention, and needs Heart Team advice.