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Nodules ulcérés du visage révélant un lymphome T cutané épidermotrope CD8+ cytotoxique agressif - 01/11/20

Facial ulcerated nodules revealing primary cutaneous CD8-positive aggressive epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma

Doi : 10.1016/j.annder.2020.04.014 
M. Rolland a, M. Dinulescu a, C. Saillard a, M. Battistella b, F. Le Gall c, F. Lhomme d, J.-P. Gangneux e, A. Dupuy a, H. Adamski a,
a Service de dermatologie, CHU de Pontchaillou, rue Henri Le Guillou, 35000 Rennes, France 
b Service d’anatomie pathologique, université de Paris, hôpital Saint-Louis, AP–HP, 75010 Paris, France 
c Service d’anatomie et cytologie pathologiques, CHU de Pontchaillou, Rennes, France 
d Service d’hématologie, CHU de Pontchaillou, Rennes, France 
e Laboratoire de parasitologie-mycologie, CHU de Pontchaillou, Rennes, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le lymphome cutané T épidermotrope CD8+ cytotoxique agressif est une affection rare dont le pronostic est redoutable. Nous rapportons un nouveau cas, original par le caractère affichant des lésions faciales et par sa difficulté diagnostique.

Observation

Une femme de 39 ans était adressée pour des nodules ulcérés du visage évoluant depuis 8 semaines. Elle avait séjourné 3 mois auparavant à Djerba (Tunisie). Le premier bilan n’avait pas retrouvé d’anomalie significative sur les examens sanguins usuels et la biopsie cutanée montrait un infiltrat lymphocytaire sans orientation spécifique. Les divers traitements (amoxicilline/acide clavulanique, valaciclovir, corticothérapie, colchicine, doxycycline) étaient inefficaces. Une recherche de leishmaniose par PCR sur prélèvement cutané était positive, mais l’examen direct et la culture étaient négatifs. Un traitement par antimoniate de méglumine était débuté. Les nouvelles biopsies cutanées retrouvaient un infiltrat lymphocytaire en faveur d’un lymphome T épidermotrope CD8+ cytotoxique. La tomographie par émission de positons objectivait de multiples hypermétabolismes au niveau de la face et plusieurs formations ganglionnaires diffuses. L’antimoine était stoppé. Une polychimiothérapie permettait d’obtenir une rémission complète.

Conclusion

Le lymphome cutané T épidermotrope CD8+ cytotoxique est caractérisé par un début très rapide et par des nodules ulcérés à disposition acrale, Dans notre observation, la PCR leishmaniose, qui s’est révélée être faussement positive, a été un facteur de confusion dans la démarche diagnostique. En raison du caractère agressif du lymphome avec dissémination viscérale précoce, une polychimiothérapie ainsi qu’une greffe de moelle sont indiquées.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Primary cutaneous CD8+ aggressive, epidermotropic, cytotoxic T-cell lymphoma is a rare disease with a poor prognosis. Herein we report a new case, with facial lesions, which was difficult to diagnose.

Patients and methods

A 39-year-old woman was hospitalized for ulcerated nodules on the face that had been developing rapidly for 8 weeks. She had visited Djerba, Tunisia, 3 months earlier. No abnormalities were found on previous routine blood tests. Histopathological analysis of a skin biopsy had revealed non-specific lymphocytic infiltrate. Various therapies, including amoxicillin/clavulanic acid, valaciclovir, corticosteroids, colchicine and doxycycline, proved ineffective. Screening of the cutaneous sample for leishmaniasis proved positive using PCR but negative by direct examination and culture. Treatment was initiated with meglumine antimoniate. A further cutaneous biopsy revealed diffuse lymphocytic proliferation and led to a diagnosis of cutaneous CD8+ aggressive, epidermotropic, cytotoxic T-cell lymphoma. A PET scan showed multiple sites of hypermetabolism affecting the face and lymph nodes. Meglumine antimoniate was stopped and the patient experienced complete remission after chemotherapy.

Conclusion

Ulcerated nodules with acute progression on acral sites are characteristic of cutaneous CD8+ aggressive, epidermotropic, cytotoxic T-cell lymphoma. In our case, the positive result of PCR screening for Leishmania that was ultimately considered a false positive was a confounding factor in the diagnostic process. Regarding therapy, aggressive treatment strategies such as multiagent chemotherapy and hematopoietic stem-cell transplantation are needed due to the rapid progression of the lymphoma.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Lymphome T cutané épidermotrope CD8+ agressif, Lymphome T cutané épidermotrope CD8+ cytotoxique, Leishmaniose

Keywords : Primary cutaneous, Aggressive, Epidermotropic T-cell lymphoma, Primary cutaneous CD8-positive cytotoxic T-cell lymphoma, Leishmaniasis


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Vol 147 - N° 11

P. 764-768 - novembre 2020 Retour au numéro
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