I paragangliomi cervicali sono tumori rari (meno dello 0,01% dei tumori umani); alcune forme sono sporadiche, mentre altre sono ereditarie. Le forme ereditarie sono legate a una mutazione nel gene che codifica per la succinato deidrogenasi, importante enzima del ciclo di Krebs. La comprensione della fisiopatologia di questi tumori ha permesso di sviluppare un modello tumorale originale. La diagnosi deve essere posta utilizzando i moderni mezzi di diagnostica per immagini, che associano tomografia computerizzata (TC), risonanza magnetica (RM) e diagnostica per immagini funzionale. La loro gestione è medicochirurgica. Deve essere multidisciplinare, associando genetisti, chirurghi, endocrinologi e radioterapisti. La chirurgia di exeresi è l'unico trattamento radicale, ma le sequele possono essere gravi. La radioterapia è un'alternativa e si possono prendere in considerazione anche l'astensione terapeutica e il monitoraggio.